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Narkolepsie

Schlaf als Zwang

09.01.2015
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Von Manuela Kupfer / Der Schlaf packt sie völlig unvermittelt und in den unpassendsten Momenten: beim Autofahren, beim Essen oder mitten in einem Gespräch. Was auf andere Menschen komisch oder befremdlich wirken mag, ist für die Betroffenen eine Qual und kann sogar ihr Leben gefährden. Sie leiden an einer Narkolepsie, im Volksmund auch Schlafsucht genannt.

Schätzungen der Deutschen Gesellschaft für Schlafmedizin (DGSM) zufolge leiden in Deutschland etwa 40 000 Menschen an Narkolepsie. Vermutlich gibt es eine hohe Dunkelziffer bei dieser neurologischen Erkrankung, die sich in einer ausgeprägten Störung des Schlaf-wach-Rhythmus mit plötzlich eintretenden Schlafattacken am Tag manifestiert. Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen, man findet jedoch eine Häufung um das 15. und um das 35. Lebensjahr.

Die narkoleptische Tetrade

Die Erkrankung hat viele Facetten. Diagnostisch wegweisend sind vier Symptome, auch narkoleptische Tetrade genannt. Hauptsymptom ist eine extreme Tageschläfrigkeit mit überfallartigen Einschlafattacken, gegen die sich der Betroffene nicht wehren kann. Sie treten anfangs in monotonen Situationen auf, später auch bei Tätigkeiten, die sonst nicht zu Schläfrigkeit führen. Nach dem Erwachen fühlen sich die Personen erfrischt und befinden sich in einer sogenannten Refraktärphase von einer bis mehreren Stunden, in der es zu keinem Schlafanfall kommt.

Bei 80 bis 90 Prozent der Patienten liegt eine sogenannte Kataplexie vor, ein durch emotionale Stimuli ausgelöster affektiver Tonusverlust der Haltemuskulatur bei vollem Bewusstsein. Sie tritt oft erst Monate oder Jahre nach Beginn der Tagesschläfrigkeit auf. Typische Auslöser sind Lachen (dann als Lachschlag bezeichnet), Freude, Überraschung, Ärger, Furcht oder andere heftige Gemütsregungen. Manchmal führen starke körperliche Anstrengung oder Geschlechtsverkehr zu einer kataplektischen Attacke. Der Tonusverlust kann alle Abstufungen erreichen. Bei partiellen Kataplexien sind lediglich einzelne Muskelgruppen betroffen. So sinkt etwa der Unterkiefer herab und macht eine Artikulation unmöglich. Bei der kompletten Kataplexie wird die gesamte Skelettmuskulatur erfasst. Die Person sackt unvermittelt in sich zusammen. Die Atemmuskeln sind nie involviert. Während eines kataplektischen Anfalls können unwillkürliche Muskelzuckungen auftreten, die Eigenreflexe der Muskeln sind jedoch erloschen (Areflexie). Ein Anfall dauert meist weniger als eine Minute. Die Betroffenen können sich dabei nicht mehr bewegen, ihre Bewusstseinslage ist aber klar.

Lähmung beim Einschlafen

Charakteristisch ist ferner die Schlaflähmung, eine vollständige Lähmung der Körpermuskulatur, die meist in der Einschlafphase oder beim Aufwachen auftritt. Sie dauert Sekunden bis Minuten. Die Betroffenen nehmen zwar ihre Umgebung wahr, können sich aber nicht bewegen. Im Gegensatz zur Kataplexie kann die Schlaflähmung durch körperliche Berührung unterbrochen werden. Bei den sogenannten hypnagogen Halluzinationen handelt es sich um lebhafte Trugwahrnehmungen, die häufig in der Einschlafphase auftreten. Es können visuelle und akustische Halluzinationen sein, die oft angstauslösend wirken. Die Dauer beträgt meist einige Minuten.

Weitere Symptome bei Narkolepsie sind automatisiertes Verhalten, bei dem die Personen während meist monotoner Handlungen einschlafen und diese dann im Schlaf fortführen, sowie ein gestörter Nachtschlaf mit häufigen, oft stundenlangen Wachperioden. Alle Symptome können sich über mehrere Jahre langsam entwickeln oder ganz plötzlich und ohne Vorankündigung in Erscheinung treten. Mit zunehmendem Alter verschiebt sich die Symptomatik meist von bevorzugt kataplektischen Erscheinungen zu vermehrtem Schlafdrang.

Ursachen nicht geklärt

Warum Patienten an Narkolepsie erkranken, ist noch nicht geklärt. Infektiöse Auslöser und autoimmune Prozesse werden diskutiert. Die Ursache scheint multifaktoriell, eine Gen-Umwelt-Interaktion ist wahrscheinlich. Man vermutet, dass ein Mangel an Orexin A und B für die Entstehung dieser neurologischen Erkrankung verantwortlich ist. Diese Neuropeptidhormone werden im Gehirn gebildet, sie machen physiologischerweise wach, steigern die Körpertemperatur, fördern die Stoffumsetzung im Körper und beeinflussen das Essverhalten. Der Mangel entsteht durch einen Verlust der für ihre Produktion zuständigen Nervenzellen im Hypothalamus, das Fehlen der Neuropeptide ist der Grund für die Müdigkeit.

Eine Autoimmunkrankheit

Einiges deutet darauf hin, dass das eigene Immunsystem die Neurone attackiert und zerstört, es sich also um eine Autoimmunerkrankung handelt. Dass das Immunsystem wohl beteiligt ist, zeigt sich auch an folgender Besonderheit: Mehr als 90 Prozent der Narkoleptiker tragen eine bestimmte vererbte Immunsystemvariante, während nur etwa ein Viertel bis ein Fünftel der Gesunden dieses Merkmal aufweist. Angehörige ersten Grades solcher Patienten haben daher ein etwa 40-fach erhöhtes Risiko, an Narkolepsie zu erkranken. Erhöhte Mengen eines Antikörpers gegen Trib2, einem Protein auf der Oberfläche orexinbildender Neuronen, liefern weitere Hinweise dafür, dass Narkolepsie autoimmunvermittelt auftritt.

Einfluss der Umwelt

Doch die Genetik ist nur ein Teil der Wahrheit. Vielmehr triggern Umweltfaktoren die Krankheit. Es häufen sich Hinweise, dass manche Infektionen das Erkrankungsrisiko bei genetisch anfälligen Menschen steigern – etwa eine Infektion mit bestimmten Streptokokken oder mit dem seit 2009 zirkulierenden H1N1-Virus, das die sogenannte Schweinegrippe auslöst. Dafür spricht, dass in China nach einer Grippewelle auch die Zahl der Narkoleptiker anstieg. Auch der gegen das H1N1-Virus entwickelte Impfstoff Pandemrix®, der Teile des Erregers enthielt, schien die Erkrankungsrate steigern zu können. Es zeigte sich, dass sich ein kleiner Teil des Orexin- und des H1N1-Proteins stark ähneln. Anscheinend, so vermuten Forscher, verwechselt das Immunsystem die beiden Eiweiße, zerstört Orexin und greift vermutlich auch die orexinbildenden Zellen im Gehirn an. Bestätigt sind diese Zusammenhänge nicht.

Narkolepsie ist bislang nicht heilbar. Doch die Lebensqualität der Betroffenen kann mit Medikamenten und Verhaltensanpassungen gesteigert werden. Verschiedene Arzneistoffe können nur einzelne Symptome lindern. Die Non-REM-Symptome, also die Tagesmüdigkeit und die Einschlafattacken, werden überwiegend mit Stimulanzien wie Modafinil, Natriumoxybat oder Methylphenidat behandelt. Gegen die REM-Schlaf-gebundenen Symptome wie die Kataplexie, Schlaflähmungen und hypnagoge Halluzinationen stehen Natriumoxybat, selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer wie Fluoxetin, Reboxetin oder Venlafaxin, tri- und tetrazyklische Antidepressiva wie Clomipramin und Monoaminooxidase-(MAO-)Hemmer zur Verfügung.

Meist werden mehrere Arzneistoffe gleichzeitig eingesetzt, was zum Teil starke Nebenwirkungen nach sich zieht. Nicht zuletzt deshalb sollte die medikamentöse Therapie durch verschiedene Verhaltensmodifikationen unterstützt werden. Dazu gehören:

  • Verbesserung des Nachtschlafs: Einhalten fester Schlafenszeiten, Meiden von Alkohol, Coffein, Zigaretten sowie eines reichhaltigen Essens vor dem Schlafengehen, kein helles Licht direkt vor dem Zubettgehen, eine angenehme ruhige und dunkle Schlaf­umgebung, Entspannen vor dem Schlafen.
  • Individuell angepasste Tagschlafepisoden: viele und rechtzeitige Pausen, kurze Nickerchen am Tag.
  • Ausgewogene Ernährung, tägliche, wenigstens zwanzig minütige sportliche Betätigung mindestens vier bis fünf Stunden vor dem Zubettgehen, die die Schlafqualität verbessert und die häufig auftretende Gewichtszunahme vermeidet

Langer Weg zur Diagnose

Oft haben Narkoleptiker bis zur korrekten Diagnose einen langen Leidensweg und eine regelrechte Ärzteodyssee hinter sich. Die Lebensqualität der Patienten ist stark eingeschränkt mit erheblichen psychosozialen Folgen wie Arbeitslosigkeit, Frühberentung und Partnerverlust. Die schwere Belastung wirkt sich auch auf die Psyche der Patienten aus, Depressionen treten im Mittel häufiger auf. Wichtig ist also, dass eine Narkolepsie früh erkannt und behandelt wird. /