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Seltene Erkrankung Sjögren-Syndrom

Trockene Augen, trockener Mund

Wenn das Immunsystem plötzlich körpereigenes Drüsengewebe zerstört, trocknen die Schleimhäute immer stärker aus. Schließlich versiegen Tränen und Speichel ganz. Europaweit leiden circa 0,2 bis 0,4 Prozent der Menschen unter dieser Erkrankung, die nach ihrem Entdecker Sjögren-Syndrom genannt wird. In Deutschland dürften zwischen 160 000 und 330 000 Betroffene leben.
Iris Priebe
21.04.2011  14:49 Uhr

Als Syndrome bezeichnen Mediziner Krankheitsbilder, bei denen mehrere Symp­tome gleichzeitig auftreten. Jedes Symptom für sich ist nicht charakteristisch für die Erkrankung, allein die Kombination. Auch das Sjögren-Syndrom zeichnet sich durch verschiedene Krankheitszeichen aus, vor allem trockene Augen, Mundtrockenheit und Gelenkschmerzen. Hinzu kommen Müdigkeit und Konzentrationsschwäche, Schwellungen der Speicheldrüsen, Karies, trockene Haut und Nasenschleim­häute, Hustenreiz sowie Durchblutungsstörungen in ­Fingern und Zehen.

Benannt ist die Krankheit nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899 bis 1986). Dieser beschrieb im Jahr 1933 erstmals in seiner Dissertation, dass einige seiner Patienten unter trockenen Augen litten, gleichzeitig aber auch ihre Mundschleimhaut extrem trocken war und ihre Gelenke schmerzten. Sjögren stellte als erster einen Zusammenhang zwischen diesen Symptomen her.

Weil bei einigen Patienten die rheuma­tischen Beschwerden fehlen, unterteilten 30 Jahre später Fachleute das Syndrom in eine primäre Form ohne Beteiligung der Gelenke und eine sekundäre Form mit ­Gelenkbeschwerden.

Das Sjögren-Syndrom wird zu den Kollagenosen gerechnet, einer uneinheitlichen Gruppe von Autoimmunerkrankungen, bei denen vor allem das Bindegewebe in Mitleidenschaft gezogen wird. Der Körper bildet dabei Antikörper, die dafür sorgen, dass körpereigenes Gewebe zugrunde geht. Beim Sjögren-Syndrom greifen die Antikörper und später Zellen des Immunsystems sezernierende Drüsen an, zum Beispiel Tränen-, Speichel- und Schweißdrüsen, aber auch die Bauchspeicheldrüse sowie Schleim bildende Drüsen im Bronchial- und Magen-Darm-Trakt. Wenn diese Drüsenzellen im Verlauf der Krankheit zerstört werden, bilden sie immer weniger Sekret, und der Patient kämpft mit stetig zunehmenden Problemen.

Auslöser unklar

Leidet ein Patient unter den für das Sjögren-Syndrom typischen Symptomen, ist jedes einzelne leider so unspezifisch, dass viele Ärzte und Betroffene die Beschwerden zunächst als Bagatelle abtun. So vergehen bis zur eindeutigen Diagnose durchschnittlich zehn Jahre.

Nach aktuellen Schätzungen erkranken jedes Jahr etwa vier Erwachsene unter einer Million Menschen am Sjögren-Syndrom. Interessanterweise sind fast ausschließlich Frauen davon betroffen, nur 1 von 20 Pa­tienten ist männlich. Sehr häufig treten die ersten Symptome nach dem 45. Lebensjahr auf. Einige Studien lassen den Rückschluss zu, dass die Wechseljahre den Krankheitsverlauf beeinflussen. Allerdings dokumentierten Wissenschaftler auch Einzelfälle, bei denen die Krankheit nach den Wechseljahren zurückging.

Die genauen Ursachen und Auslöser sind bis heute nicht aufgeklärt. Ärzte beobachten, dass die Krankheit familiär gehäuft auftritt. Daher vermuten sie, dass eine genetische Disposition existiert, das heißt, nicht die Krankheit selbst wird vererbt, sondern die Veranlagung. Darüber hinaus diskutieren Forscher, ob Infektionen, Hormone oder Stress den Ausbruch des Syndroms begünstigen.

Einig sind sich Mediziner nur darin, dass eine bereits bestehende entzündlich-rheumatische Erkrankung ein Risikofaktor für das Syndrom ist. Rund 33 Prozent der Patienten leiden bereits an einer anderen Autoimmunerkrankung und entwickeln ein sekundäres Sjögren-Syndrom.

Tränen versiegen

Damit der Mensch gut sieht, muss stets ein feuchter Tränenfilm die Oberfläche der Augen bedecken. Bei jedem Blinzeln verteilt sich der Film gleichmäßig darüber. Er besteht aus drei aufeinander liegenden Schichten: zuunterst einer Schleimschicht aus Mucin, einer wässrigen Zwischenschicht und einer Lipidphase auf der Augenoberfläche. Produziert wird dieser Tränenfilm von verschiedenen Drüsen. Die wässrige Flüssigkeit wird von den großen Tränendrüsen sezerniert. Die Lipide werden von den Meibom’schen Drüsen an den Lidkanten und der Schleim von den Becherzellen der Bindehaut erzeugt. Die Mucinschicht sorgt dafür, dass die wässrige Schicht besser auf der Bindehaut haftet, während die Lipidschicht ganz außen verhindert, dass der Tränenfilm verdunstet. So hält der Tränenfilm das Auge ausreichend feucht, kann Fremdstoffe ausspülen, Keime abtöten und versorgt die Hornhaut mit Sauerstoff und Nährstoffen.

Verändert sich die Zusammensetzung des Tränenfilms oder wird insgesamt zu wenig gebildet, brennen, kratzen oder jucken die Augen. Patienten mit Sjögren-Syndrom haben das Gefühl, Sandkörner seien ihnen ins Auge geflogen. Außerdem werden sie empfindlicher gegenüber Zugluft und Licht.