Krankheit mit tausend Gesichtern |
 | 23.06.2009 09:54 Uhr |
Krankheit mit tausend Gesichtern
von Birgit Masekowitz
Weltweit leiden circa zwei Millionen Menschen an Multipler Sklerose, in Deutschland mindestens 120.000. Die Krankheit ist nicht heilbar, hat aber nicht zwangsläufig ein Leben im Rollstuhl zur Folge. Moderne Medikamente ermöglichen es heute den Patienten, trotz MS aktiv zu bleiben.
Die Frühsymptome der Multiplen Sklerose sind so unspezifisch, dass die meisten Ärzte die Ursache der Beschwerden fehlinterpretieren. Außerdem äußert sich MS von Patient zu Patient sehr unterschiedlich, was die korrekte Diagnose noch zusätzlich erschwert. Als vor zwölf Jahren alles begann, fühlte sich Katja S. oft wie betrunken, ihr war schwindelig und sie konnte nur noch verschwommen sehen. Wenig später bereitete ihr das Bewegen der Augen Schmerzen, und sie hatte Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten. »Ich war einfach nicht mehr ich selbst. Ich musste immer nur heulen«, erzählt die heute 33-jährige PTA. Damals hatte sie gerade eine Zusatz-Ausbildung zur Kosmetikerin begonnen. Daher kann sie die ersten Symptome zeitlich noch gut zuordnen.
Auch Jacqueline C. war mitten in ihrer Ausbildung, als sich bei ihr die ersten Symptome zeigten. Bei der damals 18-Jährigen wurde zunächst die rechte Körperhälfte taub. Ihr Arzt vermutete anfangs eine Entzündung im Rückenmark und verordnete ihr Cortison. Wochen später traten die gleichen Beschwerden auf der linken Körperseite auf. So sehr sich die Symptome der beiden Frauen unterscheiden, sie sind dennoch charakteristisch für die Autoimmunkrankheit Multiple Sklerose oder Encephalomyelitis disseminata.
Bei dieser chronisch entzündlichen Erkrankung des Zentralnervensystems greifen fehlgesteuerte Immunzellen die Myelinschicht der Nervenfasern an. Myelin umhüllt die Axone der meisten Nervenzellen und erhöht ihre Leitgeschwindigkeit. Normalerweise schützt die Blut-Hirn-Schranke die Nerven im Gehirn vor schädlichen Einflüssen. Bei MS wird die Blut-Hirn-Schranke durchlässiger, so dass fehlgesteuerte Immunzellen eindringen, Entzündungen verursachen und Schäden hinterlassen. Zurück bleiben Vernarbungen, so genannte Plaques oder Läsionen. In der Folge werden Befehle des Gehirns, wie Fingerkrümmen, Zugreifen oder Armheben, nicht mehr an den Zielort weitergeleitet.
Vielfältige Anzeichen
Je nach Lokalisation der Entzündungsherde im Gehirn oder Rückenmark entwickeln sich charakteristische neurologische Symptome (siehe Kasten). Typisch sind Sehstörungen, veränderte Muskelreflexe, Sensibilitätsstörungen wie Kribbeln oder Taubheitsgefühl, positives Nackenbeugezeichen, Störungen der Blasen- oder Sexualfunktion, Gangunsicherheiten oder ständige Müdigkeit (Fatigue). Charakteristischerweise treten viele Symptome nur einseitig auf.
Von einem Krankheitsschub sprechen Mediziner, wenn die Symptome sich innerhalb von Stunden oder Tagen entwickeln und mindestens 24 Stunden anhalten. Außerdem muss seit dem letzten Schub wenigstens ein Monat vergangen sein. Nach dieser Definition beurteilen Ärzte auch den Erfolg einer Behandlung. Kann die Therapie die Zahl der Schübe innerhalb eines festgelegten Zeitraumes verringern, gilt sie als wirksam.
Verlauf nicht vorhersagbar
Über 80 Prozent der Patienten erkranken im frühen Erwachsenenalter, und die Krankheit nimmt einen schubförmig remittierenden Verlauf. Das heißt, die Symptome treten plötzlich auf und bessern sich meist innerhalb von sechs bis acht Wochen. Frauen sind bis zu dreimal häufiger von schubförmiger MS betroffen als Männer. Bei einem Teil der Patienten geht diese Form später in eine sekundär progrediente MS über. Dann bilden sich die Symptome immer unvollständiger zurück und hinterlassen bleibende Behinderungen. In beiden Verlaufsformen vergehen auch sehr lange Phasen ohne Krankheitszeichen. Trotzdem ist die Krankheit nicht geheilt.
Etwa 10 bis 15 Prozent der Patienten leiden an primär progredienter MS. Bei ihnen nehmen die neurologischen Symptome von Anfang an schleichend zu. An dieser Form erkranken die Patienten typischerweise zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.
Verständlicherweise fragen Betroffene ihren Arzt, wie sich die Erkrankung bei ihnen entwickeln wird. Doch selbst für erfahrene Neurologen ist eine Prognose schwierig, denn MS verläuft bei jedem Patienten anders.
Diagnose ist ein Puzzle
Wie falsch Hausärzte die Beschwerden der Patienten einschätzen, erlebte auch Katja: Ihr Hausarzt schickte sie von einem Arzt zum nächsten, unter anderem zu einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt wegen der Gleichgewichtsstörungen. Ein Neurologe wies sie schließlich ins Krankenhaus ein, wo sie zwei Wochen lang mit Cortison behandelt wurde. Die Ursache ihrer Beschwerden teilten ihr die Ärzte damals nicht mit. Auch mit dem Befund »wie bei E. d.« in ihrer Krankenakte konnte sie nichts anfangen.
Erst in der Neurologischen Poliklinik Hamburg-Eppendorf, einer MS-Schwerpunktpraxis, erfuhr sie das erste Mal den Grund für ihre Beschwerden. Das war 2001, vier Jahre nach den ersten Anzeichen. Wie Katja geht es sehr vielen MS-Patienten, denn der Nachweis der Erkrankung ist nach wie vor schwierig. Trotz moderner Untersuchungsmethoden vergehen heute durchschnittlich 3,4 Jahre vom ersten Symptom bis zur Diagnose.
Wie bei einem Puzzle müssen viele Teile zusammenpassen. Eine entscheidende Rolle spielen zunächst die Vorgeschichte des Kranken und dessen neurologische Untersuchung. Daneben gehört die Magnetresonanztomographie, MRT, zu den bedeutendsten diagnostischen Methoden. Außerdem liefern die Messung evozierter Potentiale und die Liquoruntersuchung wichtige Hinweise.
Alle Symptome erfassen
Bei der neurologischen Untersuchung kontrolliert der Arzt mit speziellen Tests, wie gut der Patient sieht, hört, riecht und fühlt, außerdem prüft er verschiedene Reflexe sowie die Muskelkraft. Zur Auswertung der Ergebnisse empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)in ihren Leitlinien zwei spezielle Bewertungsskalen: die erweiterte Behinderungsskala (Expanded Disability Status Scale, EDSS) und die Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)-Skala. Mit beiden kann der Arzt auch den Grad der Behinderung von MS-Patienten und den Verlauf der Krankheit dokumentieren. Zudem zeigen sie ihm die Wirksamkeit der Therapie.
Blick in den Körper
Mit Hilfe der MRT lassen sich die entzündlichen MS-Läsionen im Gehirn und Rückenmark sichtbar machen und sogar zwischen älteren und neuen Schüben unterscheiden. Die Methode ist sehr empfindlich: Bei 90 bis 97 Prozent aller Patienten deckt die MRT sichtbare Läsionen auf. Doch nur bei circa 50 bis 60 Prozent ist dies bereits in der Frühphase der Erkrankung möglich. Ein weiterer Schwachpunkt ist, dass sich ähnliche Läsionen auch bei älteren gesunden Menschen und als Folge anderer Erkrankungen bilden. Daher muss der Arzt die MRT-Ergebnisse immer zusammen mit anderen Befunden interpretieren.
Mit Hilfe der evozierten Potenziale überprüft der Arzt die Funktionsfähigkeit der Seh- oder Hörbahnen, des sensiblen und des motorischen Systems. Dazu misst er, wie sich die Hirnströme durch einen akustischen (AEP), visuellen (VEP), sensiblen (SEP) oder magnetischen (MEP) Reiz verändern.
Bei Verdacht auf MS sollte ebenfalls das Nervenwasser (Liquor) analysiert werden. Bei vielen Betroffenen enthält es vermehrt IgG-Antikörper (IgG). Doch auch diese Methode ist nicht zu 100 Prozent spezifisch, unter anderem schwankt die Zahl der Antikörper während des Krankheitsverlaufs.
Sobald die Diagnose eindeutig ist, erfahren die Patienten zum ersten Mal, woran sie erkrankt sind. Diese Nachricht wirft die meisten zunächst aus der Bahn. So erging es auch Jaqueline: »Ich habe das alles erst einmal weggeschoben und wollte nichts darüber wissen.« Und Katja ist heute froh, dass sie die Diagnose nicht schon früher erhielt. »Ganz zu Anfang ging es mir ziemlich schlecht. Und so habe ich anschließend wenigstens Zeiten erlebt, in denen es mir trotz der Krankheit auch einmal wieder gut ging.«
Möglichst früh beginnen
Da Multiple Sklerose nicht geheilt werden kann, zielt die Therapie hauptsächlich darauf ab, die Häufigkeit und Schwere der Schübe zu verringern, die Entzündungsreaktion und die damit verbundenen Nervenschädigungen und Behinderungen aufzuhalten. Je früher Patienten eine Therapie beginnen, desto effektiver ist sie. In der Akutphase kommen andere Arzneimittel zum Einsatz als in der Langzeittherapie.
Die Arzneimittel für die Akuttherapie sollen die Entzündungsreaktion des Schubes bekämpfen. Das geschieht durch die intravenöse Gabe von Methylprednisolon in hohen Dosen. Wegen der Nebenwirkungen des Cortisons erhalten Patienten gleichzeitig Arzneimittel zum Schutz der Magenschleimhaut und zur Thromboseprophylaxe. Zusätzlich verordnen Ärzte den Patienten Medikamente gegen ihre jeweiligen Beschwerden. Das können zum Beispiel Analgetika, Neuroleptika, Antidepressiva oder Antispastika sein. Häufig ergänzen physiotherapeutische Maßnahmen die Akuttherapie.
Therapien etwa gleichwertig
Für die Basistherapie der schubförmigen MS sind in Deutschland verschiedene Arzneimittel zugelassen (Tabelle). Etabliert hat sich die immunmodulatorische Therapie mit ß-Interferonen oder mit Glatirameracetat. Dabei handelt es sich um ein synthetisches Aminosäuregemisch aus den vier Aminosäuren L-Glutaminsäure, L-Lysin, L-Alanin und L-Tyrosin. Bei Glatirameracetat ist allerdings frühestens drei Monate nach Therapiebeginn mit einer Wirkung zu rechnen. Nach Studiendaten sind die beiden Ansätze therapeutisch etwa gleichwertig: Interferone und Glatirameracetat reduzieren die jährliche Schubrate um etwa 35 Prozent. Daher gelten beide Verfahren zur Therapie der ersten Wahl. Bei primär progredienter Multipler Sklerose konnte in Studien keiner der Wirkstoffe überzeugen.
| Wirkstoff | Präparatename und Dosierungsempfehlung |
|---|---|
| Interferon-beta-1b | Betaferon®: 8 MIU jeden 2. Tag s.c., Extavia®: seit 1.1.2009, wie Betaferon |
| Interferon-beta-1a | Avonex®: 30 µg einmal pro Woche i.m., Rebif®: 22 µg oder 44 µg dreimal pro Woche s.c. |
| Glatirameracetat | Copaxone®: 20 mg täglich s.c. |
| Natalizumab | Tysabri®: 300 mg i.v. alle 4 Wochen, bei Schüben unter obigen Basistherapien oder bei unbehandelten Patienten mit hoher Krankheitsaktivität |
| Azathioprin | zum Beispiel Imurek® 2 bis 3 mg/kg KG empfohlen, lediglich Reservepräparat |
| Mitoxantron | Ralenova®: 12 mg/m2 KO i.v. alle 3 Monate, bei Versagen der Basistherapie mit Immunmodulatoren |
Interferone gehören zur Familie der Zytokine. Sie modulieren über verschiedene Mechanismen die bei MS relevanten Immunreaktionen. Die Präparate reduzieren die Frequenz und die Schwere der Schübe sowie die Krankheitsaktivität. Katja erhielt auf eigenen Wunsch Avonex®, »weil ich das nur einmal wöchentlich spritzen muss.«
Bilden sich unter der Therapie mit Interferonen so genannte neutralisierende Antikörper, die die Wirksamkeit reduzieren, kann es erforderlich sein, zu einem anderen Medikament zu wechseln.
Nebenwirkungen häufig
Für alle Interferonpräparate gilt, dass zu Beginn der Therapie häufig grippeähnliche Nebenwirkungen mit Fieber, Schüttelfrost oder Muskelschmerzen auftreten. Das beeinflusst erheblich die Lebensqualität der Patienten und wirkt sich oft negativ auf die Compliance aus. Katja rät: »Wer abends spritzt, verschläft die Nebenwirkungen.« Seitdem sie Ibuprofen nehme, wache sie morgens ohne Schmerzen auf. In den Leitlinien der DGN findet sich die Empfehlung, eine halbe Stunde vor der Injektion prophylaktisch entweder 500 bis 1000 mg Paracetamol oder 400 bis 800 mg Ibuprofen einzunehmen. Unangenehm bei den subkutan zu applizierenden Präparaten sind häufige Reizungen, Schmerzen und Verhärtungen an der Einstichstelle. Die neue Formulierung von Rebif®, die seit 2007 auf dem Markt ist, soll deutlich besser verträglich sein. Beulen oder blaue Flecken können aber auch an der Einstichstelle nach einer Injektion von Glatirameracetat auftreten.
Jacqueline ging es eine Zeit lang sehr schlecht. »Ich hatte einen Schub nach dem anderen. Mein Körper hatte keine Zeit, sich zu erholen. Keines der Medikamente hat gewirkt, ich litt ständig unter den Nebenwirkungen.« Zwischenzeitlich konnte sie nur noch zehn Meter allein laufen und nicht mehr richtig sprechen. Diese Zeit war extrem schwer für sie, daher fehlte sie viel an ihrem Arbeitsplatz, brach schließlich die Ausbildung ab und beantragte Rente. Den ersten Erfolg hatte sie mit dem monoklonalen Antikörper Natalizumab. Dieser hindert Immunzellen daran, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden und kann so Entzündungen im Gehirn entgegenwirken.
Für schwere Fälle
In der für die Zulassung relevanten Studie erlitten 67 Prozent der Patienten innerhalb von zwei Jahren keinen Schub mehr und bei fast 90 Prozent hatte sich die Behinderung nicht verschlechtert. Allerdings hat dieser Erfolg auch eine Kehrseite: Der guten Wirksamkeit stehen schwere Nebenwirkungen gegenüber.
In den USA wurde die Substanz 2004 nur drei Monate nach ihrer Zulassung zurückgezogen, da unter Natalizumab MS-Patienten an progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie, einer Virusinfektion des Gehirns erkrankten. Zwei Jahre später kehrte das Medikament erst in den USA, dann in Europa unter erheblichen Sicherheitsauflagen auf den Markt zurück. Weltweit laufen derzeit zwei Programme zur Kontrolle des Risikos. Die DGN weist in ihren Leitlinien darauf hin, dass unter der Therapie mit dem monoklonalen Antikörper gehäuft Lebererkrankungen aufgetreten sind und empfiehlt regelmäßige Kontrollen der Leberwerte. Natalizumab erhalten die Patienten einmal monatlich als intravenöse Infusion.
Nur sehr selten verordnen Ärzte heute das immunsuppressiv wirkende Azathioprin und das Zytostatikum Mitoxantron.
Auslöser meiden
Verständlicherweise versuchen MS-Patienten Faktoren zu erkennen, die Schübe provozieren und diese dann zu meiden. Als Auslösefaktoren stehen lang anhaltende Stresssituationen und körperliche Anstrengungen in Verdacht. Eine erhöhte Körpertemperatur, beispielsweise durch ein heißes Bad, starke Sonneneinstrahlung oder Fieber, kann ebenso einen Schub auslösen.
Da auch Impfungen diesen Effekt haben können, müssen Betroffene jede Impfung vorher mit ihrem Arzt besprechen. Beobachtungen zeigen außerdem, dass während einer Schwangerschaft meist keine Schübe auftreten, dafür allerdings verstärkt im ersten halben Jahr nach der Geburt des Kindes.
Katja beobachtete, dass sie in den ersten vier Jahren immer nur im Urlaub einen Schub bekam. Inzwischen ist die Erkrankung schon im vierten Jahr unverändert. An die kleinen Einschränkungen hat sie sich gewöhnt, zum Beispiel an die Sehstörungen und das gelegentliche Brennen in den Beinen.
Mit den Kräften haushalten
Sie weiß, dass sie ihre Kräfte einteilen muss. Deshalb arbeitet sie inzwischen nur noch halbtags im Labor einer Apotheke. »Im Handverkauf ist es oft stressig, im Labor kann ich mir die Arbeit besser einteilen.« Wenn sie nachmittags nach Hause kommt, schläft sie erst einmal zwei Stunden. »Mir geht es heute wieder richtig gut«, meint hingegen Jacqueline. Sie hat inzwischen ihre Ausbildung beendet und hat eine Vollzeitstelle.
E-Mail-Adresse der Verfasserin:
birgit.masekowitz(at)gmx.de
