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Epilepsie

Gewitterstürme im Gehirn

06.06.2016
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Von Clara Wildenrath / Die Epilepsie ist eine der am weitesten ­verbreiteten chronischen Erkrankungen des Nerven­systems. ­Kinder und ältere Menschen sind von dem Anfallsleiden besonders häufig betroffen.

Julius Cäsar, Napoleon, Vincent van Gogh, Fjodor Dostojewski – die Liste prominenter Epilepsie-Patienten liest sich wie das »Who is who« der Welt- und Kulturgeschichte. Auch der kürzlich verstorbene Popstar Prince hatte nach eigener Aussage als Kind an der »Fallsucht« gelitten. Mit Geistesschwäche oder einer Geisteskrankheit hat Epilepsie nichts zu tun – obwohl sich das Vorurteil bei manchen Menschen bis heute noch hartnäckig hält.

Jeder epileptische Anfall ist die Folge einer kurzzeitigen Funktionsstörung, während der sich eine größere Gruppe von Nervenzellen unkontrolliert elektrisch entlädt. Je nachdem, in welchen Bereichen des Gehirns sie stattfinden, nehmen solche Anfälle ganz unterschiedliche Formen an. Den dramatischsten Anblick bietet der generalisierte tonisch-klonische Anfall, auch Grand Mal genannt: Der Betroffene stürzt bewusstlos zu Boden, die Muskeln des ganzen Körpers verkrampfen sich (tonische Phase). Weil auch die Atemmuskulatur kurzfristig blockiert ist, läuft die Haut oft bläulich an. Charakteristisch für die anschließende klonische Phase sind starke Zuckungen der Arme und Beine. Durch die vermehrte Speichelbildung entsteht Schaum vor dem Mund des Erkrankten.

Im Unterschied dazu äußern sich sogenannte Absencen durch kurze Bewusstseinspausen, die abrupt beginnen und enden. Währenddessen ist der Betroffene nicht ansprechbar. Danach setzt er seine Tätigkeit fort, als wäre nichts gewesen. Oft werden solche Anfälle weder vom Patienten selbst noch von Außenstehenden als solche erkannt. Wie der Grand Mal ist auch die Absence ein generalisierter Anfall, bei dem die Erregung beide Gehirnhälften erfasst.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

  • Verletzungen vermeiden: Gefährliche Gegenstände aus dem Umfeld entfernen oder abpolstern,
  • den Epileptiker während des Anfalls und danach nicht alleine lassen, bis er wieder voll bei Bewusstsein ist,
  • auf keinen Fall gewaltsam versuchen, die krampfartigen Bewegungen zu unterbinden, festgehaltene Gegenstände zu entfernen oder etwas zwischen die verkrampften Kiefer zu schieben

Einen Notarzt rufen, wenn

  • der Anfall länger als 5 Minuten anhält: Es könnte sich um einen sogenannten Status epilepticus handeln, der medikamentös unterbrochen werden muss,
  • sich ein Anfall innerhalb von weniger als einer Stunde wiederholt: Es könnte sich um eine Anfallsserie handeln, die ebenfalls medikamentös unterbrochen werden muss,
  • Verletzungen anzunehmen sind und
  • nicht bekannt ist, ob es sich um einen epileptischen Anfall handelt: Es könnte auch ein Herzinfarkt, Schlaganfall oder ein anderes Krankheitssymptom sein.

Dämmerattacken

Sogenannte fokale Anfälle bleiben dagegen auf einen umschriebenen Bereich des Gehirns begrenzt. Sie führen zum Beispiel zum rhythmischen Zucken oder Verkrampfen einzelner Gliedmaßen. Dabei ist der Betroffene meist bei Bewusstsein. Bei wieder anderen Anfällen bewegen sich die Erkrankten stereotyp und ohne erkennbaren Sinn oder stoßen unverständliche Laute aus. Sie sind nicht ansprechbar und nehmen keine Schmerzen wahr. Solche »Dämmerattacken« bezeichnen Mediziner als fokal-komplexe Anfälle oder – weil sie im Bereich der Schläfenlappen des Großhirns entstehen – als Temporallappenepilepsie. Fokale Epilepsie kann auch zu einem generalisierten Anfall führen, wenn sich die Entladungen der Nervenzellen von einer Stelle ausgehend über die gesamte Hirnrinde ausbreiten (sekundäre Generalisierung).

Manchmal kündigt sich ein epileptischer Anfall schon Stunden oder Tage vorher durch Unruhe oder Verstimmtheit an. Eine sogenannte Aura kann einen Anfall einleiten oder isoliert auftreten. Dazu gehören Geruchs- oder Geschmackshalluzinationen, ein unangenehmes Druckgefühl, das von der Magengegend bis zum Hals aufsteigt, Empfindungsstörungen oder Déjà-vu-Erlebnisse. In der Regel dauert ein epileptischer Anfall weniger als zwei Minuten. Ist er vorüber, kehrt das Gehirn zu seiner normalen Funktionsweise zurück. Oft bleibt der Betroffene aber einige Minuten bis Stunden verwirrt und hilfsbedürftig.

Experten schätzen, dass etwa jeder Zwanzigste einmal im Leben einen sogenannten Gelegenheitsanfall erlebt – zum Beispiel bei hohem Fieber, nach Schlafentzug oder nach übermäßigem Alkoholkonsum. Von Epilepsie sprechen Medi­ziner erst, wenn die Anfälle ohne besonderen Anlass immer wieder auftreten.

In Deutschland sind etwa eine halbe Million Menschen wegen Epilepsie in ärztlicher Behandlung. Das entspricht circa 0,6 Prozent der Bevölkerung. Besonders groß ist das Risiko, an Epilepsie zu erkranken, in den ersten fünf Lebensjahren. In manchen Fällen verschwindet das Anfallsleiden mit dem Erwachsenwerden. Zwischen dem 20. und dem 60. Lebensjahr erkranken vergleichsweise wenige Menschen neu. Danach steigt die Häufigkeit mit zunehmendem Alter wieder an.

Ergab die Untersuchung des Patienten eine medizinische Ursache für die Erkrankung sprechen Ärzte nach neuer Klassifikation von einer strukturell- metabolischen Epilepsie. Das ist jedoch nur bei circa der Hälfte aller Epileptiker der Fall. Zugrunde liegt den meisten Betroffenen eine Schädigung des Gehirns, zum Beispiel durch einen Schlaganfall, durch Infektionen des Zentralnervensystems, Stoffwechselstörungen oder einen Hirntumor. Auch Hirnverletzungen durch einen Unfall können Epilepsie hervorrufen. Bei Kindern ist sie oft die Folge eines Sauerstoffmangels während der Geburt oder einer Fehlentwicklung des Gehirns. In anderen Fällen verursachen ein oder mehrere Gendefekte die Erkrankung.

Die Diagnose stellt ein Neurologe. Wichtiger Baustein ist die Beschreibung der Anfälle: War der Betroffene bei Bewusstsein? Hatte er die Augen geöffnet oder geschlossen? Wie lange brauchte er, um sich zu erholen? Weil sich der Patient selbst daran oft nicht erinnert, ist die Mithilfe von Angehörigen oder Freunden unverzichtbar.

Wichtige Laborparameter

Eine Blutuntersuchung dient dem Ausschluss anderer Erkrankungen, die Krampfanfälle auslösen könnten. Einige Stunden nach einem Anfall ist typischerweise das am Muskelstoffwechsel beteiligte Enzym Kreatinkinase erhöht. Manchmal, aber nicht immer lassen sich im Elektroenzephalogramm (EEG) für Epilepsie typische Veränderungen nachweisen. Vervollständigt wird die Epilepsie-Diagnostik durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes. Sie macht eventuelle Schädigungen der Hirnstruktur sichtbar.

Nach einem einzelnen epileptischen Anfall ist in der Regel noch keine medikamentöse Therapie notwendig. Wenn aber weitere Anfälle folgen oder die Diagnostik auf eine beginnende Epilepsie hinweist, wird der Arzt zum Einsatz von Medikamenten raten. Ziel ist es, die psychosoziale Belastung der Betroffenen zu verringern und sie vor den Gefahren der Anfälle zu schützen.

Mit einer optimalen medikamentösen Therapie werden bis zu 70 Prozent der Patienten anfallsfrei. Für die Behandlung stehen über 20 verschiedene Antiepileptika oder Antikonvulsiva zur Verfügung (siehe Tabelle), die ein erfahrener Neurologe einzeln oder in Kombination einsetzt. Bei generalisierten Anfällen sind allerdings nur wenige Substanzen wirksam; bestimmte Arzneistoffe können sogar Anfälle provozieren.

Arzneimittel zur Behandlung einer Epilepsie

Häufig eingesetzte Antiepileptika Carbamazepin, Gabapentin, Lacosamid, Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Phenobarbital, Phenytoin, Pregabalin, Topiramat, Valproat, Zonisamid
Als Zusatzmedikament oder nur selten eingesetzt bzw. speziellen Indikationen vorbehalten Acetazolamid, Bromid, Eslicarbazepinacetat, Ethosuximid, Felbamat, Fosphenytoin, Mesuximid, Perampanel, Primidon, Retigabin, Rufinamid, Stiripentol, Sultiam, Tiagabin, Vigabatrin
Eher zur Akuttherapie eingesetzte Benzodiazepine Clobazam, Clonazepam, Lorazepam

In vielen Fällen muss die Behandlung lebenslang erfolgen, weil nach dem Absetzen sonst erneut Anfälle auftreten. Deshalb spielen bei der Auswahl der Arzneimittel nicht nur die Wirksamkeit, sondern auch die Verträglichkeit und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten eine Rolle. Viele klassische Antiepileptika, wie Carbamazepin und Phenytoin, werden durch Leberenzyme abgebaut und verstärken deren Aktivität. Dadurch beschleunigen sie auch die Verstoffwechslung anderer Medikamente – beispielsweise der Antibabypille, von Phenprocoumon (Marcumar®), einigen Antidepressiva, Steroiden, Zytostatika und Immunsuppressiva. Das kann unter Umständen die Wirkung lebenswichtiger Arzneistoffe erheblich einschränken. Häufig bewirkt die Enzyminduktion auch einen Vitaminmangel, vor allem am »Knochenvitamin« D. Zudem erhöhen einige Antiepileptika (besonders Valproinsäure) im Falle einer Schwangerschaft das Risiko von Missbildungen und geistigen Einschränkungen des Kindes.

Viele Epilepsiemedikamente sind auch als Generika erhältlich. Allerdings kann deren Bioverfügbarkeit gegenüber dem Originalpräparat um bis zu 25 Prozent nach oben und 20 Prozent nach unten abweichen. Daher empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Epileptologie allen Ärzten, durch das »Aut-idem-Kreuz« einen Austausch der Präparate zu verhindern. Keinesfalls dürfe man aus Kostengründen die Anfallsfreiheit und die wieder gewonnenen Vorteile – wie die Fahrtauglichkeit – eines Patienten gefährden, betonen die Autoren der geltenden Leitlinien. Unter Umständen könnten die Patienten auch Haftungsansprüche gegenüber dem Arzt oder dem Apotheker geltend machen.

Bei etwa 30 Prozent aller Epileptiker treten trotz richtig ausgewählter und in ausreichender Dosierung eingesetzter Medikamente weiterhin Anfälle auf. Eine mögliche Lösung ist dann die Epilepsiechirurgie – vorausgesetzt, es handelt sich um fokale Epilepsie, bei der die Entladungen im Gehirn von einer genau umschriebenen Stelle ausgehen. Nach umfangreichen Voruntersuchungen entfernen Chirurgen bei einem solchen Eingriff die betroffene Hirnregion. Je nach deren Lokalisation liegt die Chance, dass die Anfälle danach ausbleiben, bei bis zu 85 Prozent.

Entsprechend der Leitlinien sollte der Arzt einen Epilepsiepa­tienten nach Versagen des zweiten Medikamentes, spätestens aber nach fünf Jahren vergeblicher Therapie in ein Spezialzentrum überweisen, um dort prüfen zu lassen, ob die Epilepsiechirurgie in Frage kommt.

Chirurgische Methoden

Alternativ lässt sich bei manchen Patienten auch durch Neurostimulation ein Rückgang der Anfallshäufigkeit und -schwere erreichen. Dabei implantiert ein Neurochirurg kleine Elektroden in bestimmten Hirnbereichen oder zuführenden Nerven und verbindet diese mit einem Schrittmacher, der unter dem Schlüsselbein eingepflanzt wird. In Studien haben sich die Vagusnerv- und die Tiefe Hirnstimulation als erfolgreich bei Epilepsie erwiesen. Noch nicht so gut erprobt sind die transkutane Vagusnerv-Stimulation oder die transkranielle Magnetstimulation. /