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Das Akustikusneurinom

Ton aus!

24.07.2015
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Von Katrin und Tim Schüler / Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger, sehr langsam wachsender Tumor im Ohrbereich. Drückt der Tumor jedoch mit zunehmendem Wachstum auf verschiedene Strukturen im Gehirn, ergeben sich Komplikationen, sodass er als schwerwiegende Erkrankung anzusehen ist. Deshalb ist es wichtig, Patienten dringend zum Arztbesuch zu raten, wenn sie in der Apotheke verdächtige Symptome wie Schwindel oder Hörstörungen schildern.

Müde und geschafft von der Arbeit liegt Herr M. abends in seinem Bett. Ihm ist schwindelig und dieses nervige hohe Klingelgeräusch im Ohr lässt ihn schon seit einiger Zeit sehr schlecht einschlafen. Um sich etwas abzulenken, stellt er den Fernseher an und so laut, dass er die Sprecher gut verstehen kann. »Zum Glück sind die Nachbarn im Urlaub!«, stellt er fest. Denn diese hatten sich in letzter Zeit schon häufiger beschwert, er würde das Fernsehen zu laut einstellen. Ihm selbst war das nie aufgefallen. »Gerade die TV-Moderatorinnen reden ja immer so leise!«, sinniert er.

Doch dann verschlechtert sich sein Hörvermögen plötzlich dramatisch: Als sein Handy vibriert und er es an das rechte Ohr hält, hört er nichts mehr. Ihm ist, als ob sich Watte im Gehörgang befände. »Nicht schon wieder ein Hörsturz. Das wäre der dritte in fünf Jahren!«, denkt er erschrocken. Noch in der Nacht bringt ihn die Rettungs­ambulanz ins Krankenhaus. Zwei Tage später informiert der Arzt ihn über den Befund seines Schädel-MRT. Die Diagnose lautet Akustikusneurinom!

Ein Akustikusneurinom (AKN) ist ein gutartiger Tumor der Hüllzellen des Hör-Gleichgewichtsnervs, des sogenannten 8. Hirnnervs (Nervus vestibulochochlearis) im Ohrbereich. Dieser 8. Hirnnerv spaltet sich in zwei Anteile auf: einen gleichgewichtsbezogenen (Nervus vestibularis) und einen hörsinnbezogenen (Nervus cochlearis). Beide Nerven entspringen nah beieinander im Innenohr und versorgen das Gehirn mit Informationen (siehe Grafik).

In den meisten Fällen beginnt die gutartige Wucherung in den Hüllzellen der Gleichgewichtsnerven, in den sogenannten Schwann-Zellen. Deshalb wird auch das Synonym »Vestibularis-Schwan­nom« gebraucht. Daran erkrankt jährlich ungefähr einer von 100 000 Menschen neu, die meisten betrifft es im fünften und sechsten Lebens­jahr­zehnt, Männer und Frauen zu gleichen Teilen.

Die Tumore können an unterschiedlichen Stellen entstehen: im inneren Gehörgang und/oder im Brückenwinkel zwischen Hirnstamm und Kleinhirn.

Wie der Tumor wächst

Die Ursache des AKN ist vermutlich genetisch bedingt. Bei den Erkrankten bilden sich aufgrund des mutierten Tumorsuppressorproteins »MERLIN« (Moesin-Ezrin-Radixin-Like-Protein) am Gleichgewichtsnerv pathologisch Binde- und Nervengewebezellen neu. Eigentlich sollen Tumorsuppressorproteine Wucherungen verhindern, indem sie den Zellzyklus kontrollieren und den gesteuerten Zelltod (Apoptose) ein­leiten. Sind die Proteine aber selbst mutiert und dadurch in ihrer Funktion gemindert, können krankhafte Zellen ungehemmt wachsen.

Prinzipiell vergrößert sich das Vestibularis-Schwannom jährlich um nur circa 1,8 mm und ist ein gutartiger Tumor ohne Tendenz zur Metastasierung. Dennoch ist das AKN eine schwerwiegende Erkrankung, denn der Tumor verdrängt oder drückt mit zunehmendem Wachstum auf verschiedene weitere Strukturen im Gehirn. Daraus ergeben sich im Verlauf der Erkrankung diverse folgenschwere Symptome.

Vier Phasen der Erkrankung

Prinzipiell treten die Symptome immer einseitig auf der vom Tumor betroffenen Seite auf. Aufgrund der Wachstumsgeschwindigkeit schreiten sie typischerweise über Jahre bis Jahrzehnte langsam voran. Unbehandelt verläuft die Erkrankung in vier Phasen, die sich in der Schwere der Symptomatik unterscheiden.

Im ersten Krankheitsstadium, der hörsinnassoziierten (= otologischen) Phase, dominieren hörbezogene Symptome, wie im Beispiel geschildert. Da der Hörnerv an sich intakt ist, aber vom Tumor verdrängt wird, entwickelt sich eine Innenohrschwerhörigkeit. Vor allem zu Beginn nehmen die Erkrankten die Hochtonfrequenzen nicht mehr richtig wahr. Viele Patienten leiden an einem anhaltenden Hochton-Ohr­geräusch (»Tinnitus«), das sie an ein maschinenartiges Zischen oder hochfrequentes Klingeln erinnert.

Außerdem treten bei etwa jedem fünften Patienten ein oder mehrere Hörstürze auf. Gangunsicherheit und atypischer Dreh- und Schwankschwindel können die Symptomatik begleiten, wenn das periphere Vestibularsystem komplett ausfällt. Gerade bei langsamen Veränderungen kann das Gehirn die Ausfälle jedoch zunächst sehr gut kaschieren.

Die zweite Krankheitsphase ist die hörsinn- und nervensystemassoziierte (= otononeurologische) Phase. Charakteristischerweise nimmt der Schweregrad der Symptome aus Phase eins zu. Hinzu kommen vor allem pathologische Kleinhirnsymptome, wie fehlende motorische Zielsicherheit, pathologische Augenbewegungen (Nystagmus) oder die fehlende Fähigkeit, die Gegenspieler bestimmter Muskeln bewusst zu aktivieren.

Weiteres Tumorwachstum beeinträchtigt umliegende Hirnnerven, kann also zu Gesichtsnervlähmung oder Trigeminusbeeinträchtigung mit neuralgischem Kopf- und Gesichtsschmerz und sensiblen Störungen führen. Oft steigt der Druck im Gehirn an, weil der Tumor die Abflüsse des Hirn­wasser­systems (»Liquorsystem«) zusammendrückt. Bereits früh können Kopfschmerzen und Übelkeit die Folge sein.

In der dritten Krankheitsphase drückt der Tumor auf darunter liegende (= kaudale) Hirnnerven, das heißt außer dem Trigeminusnerven (Nervus trigeminus) und dem Gesichtsnerven (Nervus facialis) auch den Nervus glossopharyngeus, der unter anderem zur Schlucksteuerung gebraucht wird, sowie den Nervus hypoglossus, der unter anderem für die Zungenbewegung zuständig ist.

Mögliche Ursachen für Schwindel und Hörprobleme

Ähnliche Symptome treten unter anderem bei folgenden Erkrankungen auf:

  • Morbus-Meniere: eine Sonderform der progredienten Innenohrschwerhörigkeit
  • Meningeome: ein eher gutartiger Hirnhauttumor
  • Herpes zoster oticus: Herpes-zoster-Infektion im Ohrbereich
  • Metastasen eines anderen Tumors: zum Beispiel ein bösartiger Tumor im HNO-Bereich
  • Lymphome: Lymphknotenschwellung beziehungsweise -tumore
  • Neurosarkoidose: knotenartige Gewebebildung im Nervengewebe
  • Tuberkulöse Meningitis: als Hirnhautentzündung manifestierte Tuber­kulose
  • andere Hirnnervenschwannome

Auch der Nervus accessorius (unter anderem zur Innervation einiger Schulter- und Nackenmuskeln) und der Nervus vagus (Leitnerv des Parasympathikus) können betroffen sein.

In der letzten Phase, dem Stadium der fortgeschrittenen Erkrankung, werden die bereits genannten Symptome immer heftiger, vor allem die schweren Beschwerden durch die Kompression des Hirnstamms. Durch die Ehöhung des Drucks in den Liquorräumen des Gehirns kann sich ein sogenannter Wasserkopf (Hydrocephalus) ausbilden. Die Patienten klagen dann über Bewusstseins- und Aufmerksamkeits­störungen oder Unruhe und sehen Doppelbilder.

Da sich im Hirnstamm auch lebenswichtige Zentren für Kreislauf und Atmung befinden, kann eine Verdrängung dieser Areale tödlich enden.

Sichere Diagnose

Schildert ein Patient in der Apotheke die genannten Symptome, muss er unbedingt kurzfristig einen Arzt aufsuchen. Zur Diagnosesicherung stehen dem Arzt verschiedene Untersuchungen zur Verfügung. Um eine Schwerhörigkeit auf einem Ohr sowie die Art der Störung der Schallweiterleitung festzustellen, nutzen Ärzte die Schwingungseigenschaften von Stimmgabeln an verschiedenen Punkten des Schädels. Bei AKN lässt sich so meist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit des betroffenen Ohrs herausfinden. Mit Hörtests entdeckt der Arzt oft eine Hochtonschwerhörigkeit auf der betroffenen Seite. Im Frühstadium der Erkrankung bringt aber vor allem eine Hirnstammaudiometrie , bei der die Reizleitungszeit eines Hörreizes in diversen Hirnabschnitten gemessen wird, Klarheit darüber, ob und wo der Hirnnerv geschädigt ist.

Eventuell diagnostiziert der Arzt auch pathologische Veränderungen des Stapediusreflexes. Ausgelöst durch laute Töne ziehen sich bei diesem Reflex Muskeln im Innenohr zusammen, um die Schallübertragung zu dämpfen und so die Hörsinnesrezeptoren zu schützen. Angeregt wird dieser kleine Gehörgangsmuskel durch den Gesichtsnerv (Nervus facialis).

Durch eine Computertomographie lassen sich Tumore mit einem Durchmesser ab 2 cm bildlich darstellen. Für kleinere Neubildungen führen Ärzte ein MRT durch. Zum »Check-up« des Hör- und Gleichgewichtsnerven prüfen Ärzte darüber hinaus auch das Gleich­gewichtsempfinden durch diverse Lagerungs- und thermische/kalorische Untersuchungen. Um pathologische Augenbewegungen leichter erkennen zu können, setzen sie die sogenannte Frenzel-Brille ein.

In fortgeschrittenen Erkrankungsstadien lassen sich durch spezifische klinische Tests die Ausfälle weiterer Hirnnerven feststellen, zum Beispiel durch Prüfung des Geschmacksempfindens, der Speichelsekretion, der Beweglichkeit des Gesichts und der Gaumensegel. Auch eine Elektroneurographie, bei der die Leitgeschwindigkeit der Gesichtsnerven ersichtlich wird, kommt hier zum Einsatz.

Wachstum stoppen

Zur Therapie des Akustikusneurinoms stehen im Wesentlichen drei verschiedene Ansätze zur Verfügung: die Operation, die Radiochirurgie und das »Watchful Waiting«. Bei der Operation wird der Tumor mikrochirurgisch entfernt. Als Komplikation besteht die Gefahr, dass der Patient anschließend taub wird oder sein Gesichtsnerv gelähmt ist. Des Weiteren berichten Patienten nach der Operation unter anderem über Gleichgewichtsstörungen, Kopfschmerzen oder sie sehen ständig Doppelbilder. Dennoch ist die chirur­gische Tumorentfernung das effizienteste Verfahren mit einer realistischen Chance auf Heilung.

Eine Alternative dazu ist das lokale bildgesteuerte radiochirurgische/strahlentherapeutische Vorgehen. Ist der Tumor sehr klein, inoperabel oder lehnt der Patient die Operation ab, können das sogenannte »Gamma knife« oder das robotergesteuerte »Cyber knife« zum Einsatz kommen. Dabei wird versucht, das Tumorgewebe durch hochenergetische Strahlung zu veröden, während der Prozess durch ein bildgebendes Verfahren wie die CT überwacht wird. Gesundes Gewebe sollte durch die Zielgenauigkeit der Anlagen selten oder nur leicht betroffen werden. Um das gewünschte Ergebnis zu erzielen, genügen in der Regel 30 bis 120 Minuten.

Der große Nachteil dieser Methode ist, dass es selten gelingt, den Tumor komplett zu zerstören. Selbst mikroskopisch kleine Überreste nach einer Strahlentherapie führen nach zwei bis drei Jahren bei 50 Prozent der Patienten zu erneutem Tumorwachstum. Das realistische Ziel dieser Therapieoption lautet daher: Das Wachstum des Tumors aufzuhalten und den Krankheitsprogress bestenfalls um mehrere Jahre zu verzögern. Dies gelingt in etwa 90 Prozent der Fälle. Nebenwirkungen der Therapie, wie Hörminderung oder die Lähmung des Gesichtsnervs, sind selten.

Bewusstes Abwarten

Bei der Strategie des »Watchful Waiting« kontrolliert ein Arzt in regelmäßigen Abständen das Wachstum und den Zustand des Tumors und therapiert die Beschwerden des Patienten. Dieses Verfahren eignet sich allerdings nur für Patienten mit kleinen Tumoren und nur sehr milden Symptomen oder bei Pa­tienten, die aus Altersgründen eine andere Behandlung ablehnen.

Bei der Entscheidung für ein bestimmtes Verfahren wägt der Arzt im Einzelfall stets die möglichen Einbußen an Lebensqualität durch fortschreitende Symptome und die zu erwartende Lebensdauer ab.

Durch das langsame Wachstum der Tumoren und ihre fehlende Fähigkeit, Metastasen zu bilden, muss sich nicht jeder Patient mit einem Akustikusneurinom einer Operation oder Strahlentherapie unterziehen. Wie die Erkrankung individuell verläuft, hängt vom Ort und der Größe des Geschwürs ab. Wenn Tumoren nicht oder kaum wachsen und eher klein sind sowie keine Beschwerden verursachen, bedürfen sie nicht zwingend einer Therapie.

Muss ein Tumor operativ entfernt werden und gelingt es dem Chirurgen – immer abhängig von der Lage und der Mitbeteiligung gegebenenfalls lebenswichtiger Nachbarstrukturen – das ganze Tumorgewebe komplett herauszuschneiden, dann ist die Gefahr eines Rezidivs gering. /