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Leben mit Mukoviszidose

»Es dürfte mich gar nicht mehr geben«

14.08.2018
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Von Narimaan Nikhbakht / Im Schnitt werden Menschen, die an der unheilbaren Stoffwechselerkrankung Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose, leiden, kaum älter als 40 Jahre. Simona Köhler liegt mit 50 Jahren weit darüber. Wie sie mit der Krankheit lebt – und was sie stark und optimistisch macht.

Es ist immer auch eine Frage der persönlichen Einstellung, wie optimistisch ein Mensch durchs Leben geht. Und wie sehr er sich von seinem Schicksal einschüchtern lässt. Simona Köhler aus Hamburg hat eine große Portion Selbstvertrauen – und sie ist eine glückliche Frau.

Dabei verlief ihr Leben alles andere als leicht. Als Kind litt sie an chronischem Durchfall und entwickelte sich schlecht, sie blieb kleiner und dünner als der Durchschnitt. Ein Arzt kam schließlich auf die Idee, einen Mukoviszidose-Test zu machen. Zwei Wochen später wussten die Eltern, dass ihr Kind gegen die Zeit lebt, dass es seinen achten Geburtstag vielleicht nicht erleben würde.

Schlechte Prognose

»Vor 50 Jahren sahen die Prognosen schlechter aus als heute«, sagt Simona. Noch immer tun ihr ihre Eltern leid, weil sie damals so allein gelassen wurden mit der Diagnose. Das ist wohl auch ein Grund, warum Simona vor mehr als 30 Jahren zusammen mit anderen Betroffenen eine regionale Selbsthilfegruppe gründete und seitdem regelmäßige Infoabende veranstaltet.

Rund 8000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene in Deutschland sind von Muko­viszidose, einer tödlich verlaufenden Stoffwechselerkrankung, betroffen. Durch einen genetischen Defekt produzieren ihre Drüsen übermäßig zähen­ Schleim.

»Mir gegenüber haben sich meine Eltern zwar nie etwas anmerken lassen, dennoch wusste ich immer: Irgendetwas stimmt nicht mit mir«, erinnert sich Simona. Mukoviszidose zu haben bedeutet, sich fast jeden Morgen wie erkältet zu fühlen. Es bedeutet auch, jeden­ Morgen viel Schleim abhusten zu müssen. Dazu kommt, dass der Körper sehr anfällig für Infektionen ist und die Lunge dadurch langsam porös und löchrig wird. Die Patienten nehmen nicht einzelne Tabletten, sondern diese dutzendweise.

Kraft aus guten Gefühlen

Deprimiert ist die 50-Jährige aber nicht, eher lebensfroh, positiv und neugierig. »Sorgen um die Zukunft verändern nicht die Zukunft – sie belasten nur die Gegenwart. Mir ist klar geworden, dass Gesundsein nicht gleichbedeutend mit Glücklichsein ist. Oder: Kranksein mit Unglücklichsein. Niemand wird verschont vor unangenehmen und schwierigen Situationen im Leben. Aber alle haben dadurch die Chance, innerlich zu wachsen«, sagt sie und strahlt dabei.

Tatsächlich sieht Simona ihre Krankheit als Herausforderung. »Ich versuche, so viel Schönes wie möglich in die Zeit zu packen, die mir bleibt. Ich rege mich nicht über Kleinigkeiten auf.« Die unfreundliche Kellnerin, der genervte Busfahrer, der einen nicht mehr ein­steigen lässt. »Ich versuche anderen Leuten ihre Gereiztheit nachzusehen. Nicht etwa, weil ich selbstlos oder heilig bin – nur dadurch verstricke ich mich weniger mit anderen und bewahre Zeit für wichtigere Dinge.«

Schon früh hat man ihr gesagt, dass ihre Lebenserwartung sehr begrenzt sei. Mit 14 Jahren las sie in einer Zeitschrift: Mukoviszidosekranke würden maximal 20 bis 25 Jahre alt. Ein Schock sei das gewesen, erinnert sich Simona Köhler. Mittlerweile liegt die Lebenserwartung – vor allem dank neuer Medikamente und verbesserter Therapiemöglichkeiten – deutlich höher, bei etwa 40 Jahren.

Sicher hat es auch mit dem Gemüt zu tun, wie sehr sich jemand vom Schicksal umhauen lässt. Simona macht die mittlere Reife und beginnt eine Beamtenkarriere. Mit 17 Jahren lernt sie ihren ersten Mann kennen, heiratet ihn mit 23, denkt zwei Jahre später: Das kann doch nicht mein Leben gewesen sein, und lässt sich wieder scheiden.

Die Reaktionen aus dem Bekanntenkreis sind hart. Simona muss sich anhören: »Hast du es dir auch gut überlegt? Du bekommst doch eh keinen Mann mehr ab. Wer will dich denn mit dieser Krankheit?« Danach bleibt sie lange allein. Ihren zweiten Mann Axel lernt sie mit 36 Jahren auf einer Ü30-Party kennen. Nach ein paar Tagen erzählt sie ihm von ihrer Krankheit, und er reagiert zunächst überrascht. »Man sieht es mir auf den ersten Blick nicht an, dass ich krank bin«, sagt Simona. Axel bleibt bei ihr. Er schleppt die Einkäufe die Treppe hinauf und unterstützt sie, wo er kann. Dass Simona mittlerweile mehrmals täglich inhalieren muss, damit der Schleim sich lösen kann, stört ihn nicht. Auch versteht er es, wenn sie durch die Nebenwirkungen der bronchenerweiternden Sprays flattrig und nervös wird.

Schätzen, was man hat

Als Simona 41 Jahre alt ist, heiratet sie Axel. Nicht weil sie krank ist, sondern weil er weiß, dass Simona die Beste für ihn ist. »Ich lag immer über dem Durchschnittsalter, was die Lebenserwartung betrifft – deshalb kümmere ich mich heute um Prognosen nicht mehr«, sagt sie. Ein Kind war dem Paar dennoch nicht vergönnt. Auch das hat Simona akzeptiert. Wie sie akzeptieren musste, dass einige ihrer Bekannten mit Mukoviszidose bereits gestorben sind. Das war in jedem einzelnen Fall schrecklich. Vor dem Tod hat sie selbst aber keine Angst, auch wenn er immer präsent ist. »Eher vor dem Sterben«, sagt sie. »Die meisten ersticken einfach. Die Lunge ist dann voll mit Schleim und das Lungengewebe ist zerstört. Aber wenn der Tag kommt, hoffe ich, dass ich davon nichts mitbekommen werde.« Bis dahin bleibt noch viel Zeit. Und solange Simona ihre enorme Begeisterungsfähigkeit fürs Leben nicht verliert, ist der Tod weit weg, denn: »Ich lebe mit und nicht für die Krankheit«, sagt sie.

Im Alltag sucht Simona nach Menschen und Erlebnissen, die positiv sind und gute Gefühle auslösen. »Ich bekomme viel Kraft im Zusammensein mit meinen Freunden und meiner Familie­.« Dreimal die Woche geht sie abwechselnd zum Ballett, macht Pilates oder Jazzdance. Weil sie es liebt und weil es Teil ihrer Therapie ist. »Damit jage ich jede Menge Sauerstoff durch den Körper, alles bleibt mobiler – auch mein Brustkorb, der sich sonst durch das viele Husten verkrampfen und steif werden würde. Kino, Theater­, Musicals, Reisen. Mit meinem­ Mann würde ich zu gerne einmal nach Argen­tinien fliegen. Und vielleicht ein Buch schreiben. »Am liebsten hätte ich sowieso fünf­und­zwanzig Leben …«/

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose, beziehungsweise cystische Fibrose, ist eine erblich bedingte Stoffwechselerkrankung. Sie ist behandelbar, aber nicht heilbar. Der Begriff setzt sich aus den lateinischen Wörtern mucus (»Schleim«) und viscidus (»zäh«) zusammen. In Deutschland leben rund 8000 Menschen mit Mukoviszidose, jedes Jahr werden rund 200 Kinder mit dieser Krankheit geboren.

Bronchien und Bauchspeicheldrüse produzieren ein abnorm zähes ­Sekret, das Drüsen und Drüsen­aus­führungs­gänge verstopft. Zudem ist der Schleim ein guter Nährboden für Bakterien. Jeder zwanzigste Deutsche ist Träger des Mukoviszidose-Gens, ohne es zu wissen. Menschen, die das Gen nur von einem Elternteil geerbt haben, sind selbst gesund. Erst wenn das Gen von beiden Eltern auf das Kind übertragen wird, erkrankt es an Mukoviszidose.

Ursache ist ein Gendefekt auf dem Chromosom Nummer 7. Das Gen enthält den Bauplan für ein Protein, welches den Transport von Salzen und damit den Salzhaushalt der Zellen reguliert. Dieser Ionenkanal fehlt bei Menschen mit Mukoviszidose oder der Durchgang klemmt, lässt sich nicht oder nur schlecht öffnen. Dadurch ist die Funktion aller schleimbildenden Drüsen gestört und sie bilden ein zähflüssiges Sekret, das eine ganze Reihe von lebenswichtigen Organen verstopft.

Mögliche Symptome: Häufiges Husten, Infektionen der Bronchien, Darmverschluss, Verdauungsstörungen, Leberzirrhose, Diabetes. Die regelmäßig wiederkehrenden Entzündungen zerstören die Lunge unwiederbringlich. Die Betroffenen werden im Durchschnitt kaum älter als 40 Jahre.

Behandlung: Die Betroffenen müssen ihr Leben lang Medikamente einnehmen, regelmäßig inhalieren, täglich spezielle Atemtherapien und Krankengymnastik durchführen und sich hochkalorisch und fettreich ernähren. Eine große Hoffnung für viele Patienten ist die Gentherapie, die jedoch zur Zeit noch in mehr oder weniger ferner Zukunft liegt.

Weitere Infos unter: www.muko.info