PTA-Forum online
Systemische Sklerose

Verhärtete Haut

11.09.2018
Datenschutz

Von Verena Arzbach, Frankfurt am Main / Die systemische Sklerose ist eine rheumatische Autoimmunerkrankung. Typisch ist eine krankhafte Vermehrung des Bindegewebes, die vor allem die Haut betrifft. Aber auch innere Organe können »verhärten«.

Die systemische Sklerose (SSc), auch Sklerodermie ­genannt, ist eine seltene Erkrankung. Sie gehört wie Rheuma zu den Bindegewebserkrankungen, den Kollagenosen. Bei den Patienten kommt es zu ­einer Vermehrung und Verhärtung des Bindegewebes in der Haut und ­inneren Organen. Auch die Blutgefäße können versteifen, es treten Entzündungen und Gefäßschäden auf. In Deutschland sind etwa 25 000 Menschen betroffen, jedes Jahr wird bei rund 1500 die Erkrankung neu dia­gnostiziert, berichteten Mediziner bei einer Pressekonferenz der Firma Actelion in Frankfurt am Main.

Die Symptome könnten sich zu Beginn der Erkrankung von Patient zu Patient stark unterscheiden, daher werde die SSc häufig erst spät diagnostiziert. »Bei 90 Prozent der Patienten liegt als erstes Anzeichen ein Raynaud-Syndrom vor«, nannte Professor Dr. Cord Sunderkötter, Universität Halle-Wittenberg, ein häufiges, aber auch recht unspezifisches Symptom. Bei der »Weißfingerkrankheit« verkrampfen die Gefäße, meist aufgrund von Kälte, und die Finger werden phasenweise nicht ausreichend durchblutet.

Die Haut der Patienten könne anschwellen, sich verfärben und verdicken. »Die ­Hände werden mitunter teigig dick, es können Geschwüre an den Fingern auftreten. Im Gesicht kann die verdickte Haut zu einer starren Mimik ­führen«, beschrieb der Dermatologe die Symptomatik. Der Verlauf der ­Erkrankung ist unvorhersehbar: Bei manchen treten über Jahrzehnte lediglich Hautsymptome auf, bei anderen verschlechtert sich die Krankheit plötzlich stark und endet schnell ­tödlich. Sind neben der Haut auch Herz, Niere und/oder Lunge beteiligt, ist die Prognose ungünstig.

»Eine Lungenkomplikation ist die häufigste Todesursache bei SSc-Patienten«, sagte Professor Dr. Gabriela Riemekasten aus Lübeck. Bis zu 15 Prozent der SSc-Patienten erkranken laut der Rheumatologin im Verlauf der SSc an einer pulmonal arteriellen Hyper­tonie (PAH), einem Lungenhochdruck. Dabei verengen und versteifen sich die Gefäße in der Lunge, der Gefäßwiderstand steigt. Das Herz reagiert darauf mit einer verstärkten Pumpleistung des rechten Ventrikels. Im weiteren Verlauf sei eine Rechtsherzinsuffizienz bis hin zur -dekompensation möglich.

Lungenkomplikation

Da die PAH die Prognose der Patienten enorm verschlechtert, sei es wichtig, die Lungenkomplikation früh zu ­diagnostizieren und zu behandeln, so Riemekasten. »Die Patienten sollten sich selbst beobachten: Nimmt ihre Leistungsfähigkeit ab, leiden sie schon bei kleineren Anstrengungen unter Atemnot?« Ist das der Fall, sollten sie alsbald einen Arzt aufsuchen. Die ­Medizinerin plädierte außerdem für ein regelmäßiges Screening: SSc-Patienten sollten generell einmal pro Jahr per Echokardiografie auf Anzeichen einer PAH untersucht werden.

Eine spezifische Therapie der SSc gibt es nicht. Komplikationen wie die PAH können aber behandelt und ihr Fortschreiten verlangsamt werden. Zur Therapie der PAH steht beispielsweise eine Reihe von Wirk­stoffen zur Verfügung, die an unterschiedlichen pathophysiologischen Signalwegen ­angreifen: die Endothelin-­Rezeptor-Antagonisten Ambrisentan, Bosentan und Macitentan, der Prostacyclin-Rezeptor-Agonist Selexipag, Prost­anoide wie das inhalative Iloprost, die Phosphodiesterase-5-Hemmer ­Sildenafil und T­adalafil und Riociguat, ein Stimulator des Enzyms Guanylat­cyclase. In der R­egel kombinieren Ärzte verschiedene Wirkstoffgruppen. /

Berühmter Patient

Der deutsche Maler Paul Klee (1879 bis 1940) erhielt 1936 die Diagnose Sklerodermie. Die Verhärtung der Haut erschwerte ihm das Malen ­zunehmend, dennoch war er in ­seinen letzten Lebensjahren noch sehr produktiv. Die Krankheit spiegelt sich in seinem späten Werk wider: Er benutzte ­größere Pinsel als zuvor, die er besser greifen konnte, und stellte oft Trauer und Wut dar. Klee starb im Juni 1940 an akutem Herzversagen, vermutlich infolge der Sklerodermie.