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Frontotemporale Demenz

Der vertraute Mensch geht verloren

28.10.2016
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Von Brigitte M. Gensthaler, München / Beim Stichwort Demenz denken die meisten Menschen an die Alzheimer-Erkrankung. Weniger bekannt ist dagegen die frontotemporale Demenz, bei der sich Persönlichkeit und Verhalten der Betroffenen deutlich verändern. Die Zahl der Patienten liegt in Deutschland bei rund 33 000.

Etwa drei Viertel der Patienten mit frontotemporaler Demenz (FTD) erkranken vor dem 65. Lebensjahr. Damit gehört die Erkrankung zu den präsenilen Demenzen. Zugrunde liegt ein massives Sterben der Nervenzellen im Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns, dem sogenannten Frontotemporal-Lappen. Daher sprechen Mediziner auch von der frontotemporal-lobären Degeneration (FTLD). Diese Gruppe an Erkrankungen – früher nach ihrem Ent­decker Morbus Pick genannt – ist gekennzeichnet durch massive Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozial­verhaltens und der sprachlichen Fähigkeiten.

In den erkrankten Hirnregionen werden unter anderem Sprache, Emo­tionen, Fähigkeiten zum Planen und Pro­blemlösen, Persönlichkeit und So­zialverhalten kontrolliert, berichtete Professor Dr. Janine Diehl-Schmid bei der Internationalen FTD-Angehörigen-Kon­fe­renz Anfang September in München. »Je nachdem wo die Degenera­tion stattfindet, entwickeln die Patienten unterschiedliche Symptome. Jeder Fall von FTLD ist sehr individuell.« Allen gemeinsam ist die starke Belastung der Familien der Betroffenen. Sie sollten frühzeitig Hilfe und Unterstützung bei Selbsthilfegruppen suchen, empfahl die Ärztin (siehe Kasten).

Etwa 3 bis 9 Prozent aller Demenzen gehören zur Gruppe der FTLD. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt­ zwischen 50 und 60 Jahren, aber die Spanne reicht von 20 bis über 80 Jahren. Die Patienten überleben die chronisch fortschreitende Erkrankung durchschnittlich acht bis 14 Jahre nach der Diagnosestellung. Bei jüngeren Erkrankten beobachte sie häufig einen schnelleren Verlauf, sagte die Psychiaterin. Die Patienten sterben meist an einer Lungenentzündung, oft auch an Herz-Kreislauf- Erkrankungen und Ausmergelung (Kachexie).

Drei verschiedene Formen

Ärzte unterscheiden drei Erkrankungsformen, die durch den frontotempo­ralen Nervenzelluntergang verursacht werden:

  • die verhaltensbetonte (behaviorale) Variante – bvFTD oder kurz FTD genannt – sowie die beiden sprach-betonten Formen
  • die semantische Demenz und
  • die nicht-flüssige progrediente Aphasie

 

Die FTD sei etwas häufiger als die Sprachstörungen, erklärte Diehl-Schmid. Im Lauf der Zeit breite sich die Erkrankung in alle Hirnregionen aus. Die Diagnose ist mitunter schwierig, weil die Frühzeichen häufig als Schizophrenie, Depression, Manie oder Alkoholsucht verkannt werden.

Zunächst fallen bei Patienten mit FTD Veränderungen der Persönlichkeit und des zwischenmenschlichen Ver­haltens auf. Die Erkrankten werden zunehmend oberflächlich, sorglos und unkonzentriert, nehmen Pflichten nicht mehr ernst und machen Fehler im Beruf. Viele vernachlässigen die Körperhygiene. Typisch ist auch eine früh eintretende Enthemmung: Die Patienten benehmen sich sozial unangemessen, anzüglich und impulsiv. Manche begehen Delikte wie Diebstahl oder Einbruch. Fast alle hätten ein verändertes Fahrverhalten und machten grobe Fehler beim Autofahren, zum Teil führten diese zu schweren Unfällen, informierte Diehl-Schmid.

Teilnahmslosigkeit, Apathie und Trägheit sowie sozialer Rückzug seien fast immer zu beobachten. Viele An­gehörige könnten den Verlust von Anteilnahme und Einfühlungsvermögen am schwersten ertragen, sagte die ­Ärztin. Als sehr belastend empfänden sie auch merkwürdige Rituale oder sich ständig wiederholende Verhaltens­weisen. Die Patienten entwickeln häufig Heißhunger, vor allem auf Süßig­keiten, oder eine ausgeprägte Vorliebe für ­bestimmte Lebensmittel. Durch das abnorme Essen nähmen viele stark zu.

Die meisten Kranken halten sich selbst für gesund. Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sie Sprachstörungen, die bis zum völligen Verstummen führen können. Es kommt dann auch zu Gedächtnisproblemen.

Gestörte Sprache

Bei den beiden anderen Unterformen stehen Sprachstörungen am Anfang der Erkrankung, wobei sich zusätzlich auch Persönlichkeit und Verhalten verändern können. Egal ob Sprechen und Verstehen, Lautbildung, Wortschatz oder Grammatik: »Auf allen Ebenen können Störungen auftreten«, erklärte Professor Dr. Chris­tina Knels von der Medical School Hamburg (MSH) bei der Konferenz.

Patienten mit progredienter nicht-flüssiger Aphasie haben ausge­prägte Wortfindungsstörungen. Sie sprechen stock­end und sehr angestrengt und machen Fehler in Grammatik und Aussprache. Gedächtnis, Denkvermögen, Orientierung und Funktionsfähig­keit im Alltag bleiben lange erhalten.

Kennzeichen der semantischen ­Demenz ist es, dass die Erkrankten die Bedeutung einzelner Wörter, später auch von vertrauten Objekten und ­Gesichtern nicht mehr kennen. Obwohl ihr Wortschatz kleiner wird, drücken ­sie sich dennoch flüssig und grammatikalisch korrekt aus.

Eine weitere Form, die sogenannte logopenische Variante, wird laut Knels eher der Alzheimer-Demenz zugerechnet. Die Betroffenen können Wörter nicht korrekt abrufen, Sätze oder Phrasen nicht mehr nachsprechen und verwenden falsche Laute.

Kommunikation ändern

Die Neurowissenschaftlerin und Sprachtherapeutin warb nachdrücklich dafür, die Fähigkeiten der Patienten für die Kommunikation zu nutzen. »Sie ­haben wichtige Ressourcen im Gedächtnis, bei Aufmerksamkeit und dem Erkennen von Zu­sammenhängen. Alzheimer-Patienten haben auf allen Ebenen Probleme.« Die Sprachtherapie ziele darauf ab, vorhandene Fähigkeiten zu stärken und die noch intakte Sprachfunktion zu er­halten. Für Patienten und Angehörige ist es entscheidend, dass sie sich möglichst lange miteinander austauschen können. Im Lauf der Erkrankung müsse der Partner seine Kommunikation der jeweiligen Situa­tion des Erkrankten anpassen und den nonverbalen Anteil steigern, zum Beispiel Gestik, Mimik und Berührung.

Schwierige Therapie

Medikamente gegen die Hirndegenera­tion gibt es bislang nicht. Es sei auch kein klares Defizit eines Neurotransmitters bekannt, sagte Diehl-Schmid. Im Unterschied dazu können Ärzte das Acetyl­cholin-Defizit von Alzheimer-Patienten oder den Dopamin-Mangel von Parkinson-Patienten medikamentös wenigstens teilweise ausgleichen. Darauf zielen zum Beispiel bei Alzheimer-Patienten Antidementiva wie Donepezil oder Levodopa bei Parkinson ab.

Bei FTD-Patienten setzen Ärzte Arzneimittel meist dann ein, wenn es ­darum geht, Verhaltensauffälligkeiten zu mildern. Aber oft seien sie wirkungslos, bedauerte Diehl-Schmid. Am besten haben sich noch serotonerge ­Antidepressiva wie Citalopram und Sertralin bewährt. Sie wirken bei einigen Patienten antriebssteigernd und können eine gewisse Ausgeglichenheit erreichen. Besonders unruhigen oder aggressiven Patienten verordnen Ärzte auch Neuroleptika, beispielsweise Melperon, Olanzapin oder Quetiapin. Auch Sedativa kommen zum Einsatz. Nicht-medikamentöse Therapien, zum Beispiel körperliche Aktivierung, Reiz­darbietung oder -vermeidung, Musik und Tanz, sind oft effektiver. Wichtig ist auch, im häuslichen Umfeld für größtmögliche Sicherheit zu sorgen.

Warum Menschen an FTLD erkranken, ist bislang nicht geklärt. Alter ist kein Risikofaktor, ebenso wenig Viren oder Vergiftungen, betonte Diehl-Schmid. Auch sind keine nicht-gene­tischen Risikofaktoren bekannt, jedoch Veränderungen im Erbgut, die das ­Risiko erhöhen. Bei der Suche nach der Krankheitsursache konzentrieren sich die Forscher aktuell auf bestimmte ­Proteine. Sie bezeichnen die FTLD als eine »Pro­teinfehlfaltungs-Erkrankung«.­ Ob das zu einer Therapie führt, die an den Ursachen ansetzt, ist noch völlig offen. /

Selbsthilfe für die Angehörigen

Für die Angehörigen bedeutet die frontotemporale Demenz eine enorme Belastung. »Am schlimmsten empfinden sie den Verlust der geliebten Person, das Fortschreiten der Erkrankung und die eigene Hilflosigkeit«, berichtet Professor Dr. Janine Diehl-Schmid aus einer eigenen Studie. »Selbsthilfegruppen werden immer wichtiger für die Pflegenden.« Inzwischen gibt es bundesweit mehr als 18 Gruppen sowie eine Internet-Video-Gruppe. Kontaktadressen und Informationen finden Interessierte bei den lokalen Alzheimer-Gesellschaften sowie bei der Deutschen Alzheimer-Gesellschaft unter www.deutsche-alzheimer.de.