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Tourette-Syndrom

Der Clown im Kopf

01.11.2017  10:51 Uhr

Von Edith Schettler / Das Tourette-Syndrom gehört zu den eindrucksvollsten, bizarrsten und facettenreichsten neurologischen Erkrankungen. Betroffene leiden unter Tics und schneiden unablässig Grimassen, machen unsinnige Bewegungen oder stoßen zusammenhanglose Laute und Worte aus.

Der erste Tourette-Patient, von dem die Medizingeschichte berichtet, war ein Zimmermann, der im ersten Jahrhundert lebte. Er fiel dem griechischen Arzt Aretaios von Kappadokien auf. In seinen Abhandlungen über Epilepsie und Manie beschrieb Aretaios die typischen Tourette-Symptome wie Zuckungen, Grimassen, Flüche oder Gotteslästerungen, wertete sie jedoch als Ausdruck einer Epilepsie oder Manie. Noch bis ins frühe 19. Jahrhundert galten Aretaios’ Bücher als wissenschaftlich exakte Beschreibungen akuter und chronischer Erkrankungen.

Auch die französische Adelige Marquise de Dampierre (1803–1884) war dafür bekannt, dass sie obszöne und beleidigende Worte schrie und unter unkontrollierten Zuckungen litt. Der französische Neurologe Georges Gilles de la Tourette (1857–1904) vermutete, dass die Krankheit, an der die Marquise litt, schon von Aretaios beschrieben worden war, aber weder mit Epilepsie noch mit Manie zu tun hatte. Tourette differenzierte das Leiden von den bisher bekannten neuropsychiatrischen Erkrankungen und beschrieb ein eigenes Krankheitsbild, das seitdem seinen Namen trägt. Detailliert schilderte er ein konvulsivisches Zucken, unfreiwilliges Wiederholen von Wörtern oder Handlungen (Echolalie und Echopraxie) sowie das zwanghafte Ausstoßen von Obszönitäten oder Gotteslästerungen (Koprolalie). Er prägte den Begriff der »Tics«, was im Französischen so viel bedeutet wie »nervöses Zucken«. Tourette stellte zudem fest, dass mehr Männer als Frauen von dieser Krankheit betrof­fen und viele Patienten überdurchschnittlich intelligent waren. Die Krankheit beginnt meist im Alter von sechs bis acht Jahren mit den ersten Tics und verstärkt sich in der Pubertät.

Störung der Basalganglien

Zu den Ursachen der Erkrankung wird zurzeit noch geforscht. Die Wissenschaftler vermuten, dass im Gehirn ein Ungleichgewicht zwischen den Neurotransmittern Dopamin und Serotonin herrscht, ähnlich wie bei Morbus Parkinson. Die extrapyramidalen Bewegungsstörungen beider Erkrankungen sind der äußerlich sichtbare Ausdruck dieser Dysbalance. Während beim Parkinson-Patienten Zittern und Steifheit überwiegen, muss der Tourette-Patient rasche Gesten mit ausladenden Bewegun­gen stereotyp wiederholen. Morbus Parkinson ist gekennzeichnet durch einen Mangel an Dopamin, beim Tourette-Syndrom hingegen könnten ein Dopamin-Überschuss oder eine Transportstörung für diesen Neurotransmitter eine Rolle spielen. Das Tourette-Syndrom könnte damit als das klinisch-neurologische Gegenstück der Parkinson-Erkrankung gelten.

Die Forscher vermuten außerdem, dass eine Autoimmunerkrankung bei bestimmten Formen des Tourette-Syndroms zu einem Angriff der Immunzellen auf die Basalganglien in der grauen Substanz des Großhirns führt, dem so genannten Corpus Striatum. In dieser Hirnregion laufen die Informationen aus der Großhirnrinde zusammen und werden in Befehle für verschiedene Regel­kreise, so auch für Bewegungen, Motivation und Emotionen umgesetzt. Tatsächlich fanden Wissenschaftler bei der Untersuchung der Gehirne von Tourette-Patienten eine verminderte Größe der beiden Teile des Corpus Striatum.

Als weitere mögliche Ursache diskutieren Wissenschaftler eine erbliche Komponente. Vor allem aus der Zwillingsforschung ist bekannt, dass Tourette häufiger als andere neuropsychiatrische Krankheiten familiär gehäuft auftritt, vermutlich also vererbt wird. Spezielle Gene, die bei Tourette-Patienten verändert sind, konnten die Forscher jedoch bislang noch nicht ausfindig machen. Insgesamt besteht zu diesem Krankheitsbild noch ein hoher Forschungsbedarf. Weltweit sind etwa 0,1 bis 1 Prozent der Bevölkerung betroffen.

Irritiertes Umfeld

Die meisten Patienten haben keine Möglichkeit, ihre Tics zu verhindern. Betroffene vergleichen den Zwang dazu mit einem immer wiederkehrenden Schluckauf oder einem Niesreiz. Vor allem Stress­situationen führen bei ihnen dazu, dass die Symptome häufiger und heftiger werden. Im Schlaf plagen die Tics die Patienten zum Glück so gut wie gar nicht.

In früheren Jahrhunderten glaubten die Menschen, die Patienten seien vom Teufel besessen. Das kostete nicht wenige Erkrankte das Leben, und viele wurden von Exorzisten gequält. Heutzutage besteht diese Gefahr zumindest in den westlichen Ländern nicht mehr, jedoch reagiert das Umfeld auf einen Tourette-Patienten irritiert bis ablehnend, manchmal sogar aggressiv. Viele Menschen können die Tics der Betroffenen nicht als Krankheit erkennen. Kinder gelten schnell als ungezogen und boshaft, Erwachsene stoßen auf Unverständnis, wenn sie ihren Überschuss an nervlicher Energie in der Öffentlichkeit durch seltsame Äußerungen und Bewegungen abbauen. Nicht selten geraten sie in gefährliche Situationen, wenn sie etwa Passanten vermeintlich beleidigen oder Polizisten beschimpfen. Ihre verbalen Entgleisungen sind jedoch nie aggressiv gemeint.

Unter der Koprolalie, dem Ausstoßen von Schimpfwörtern und Beleidigungen, leiden jedoch nur 20 bis 30 Prozent der Erkrankten. Weitaus häufiger treten die so genannten ein­fachen vokalen Tics wie Räuspern, Schniefen, Prusten oder Summen auf. Typische einfache motorische Tics sind Augenrollen, Blinzeln, Mund- und Lippenbewegungen. Die so genannten komplexen Tics treten meist bei schwereren Verlaufsformen der Erkrankung auf. Dazu gehören die unterschiedlichsten Gesten, Hüpfen, Klatschen oder das Berühren fremder Personen, die Wiederholung gehörter Wörter oder Sätze, sozial unangemessene Äußerungen wie »fett« oder »hässlich« und die erwähnte Koprolalie.

Den Betroffenen hilft nur, die Personen ihres unmittelbaren Umfeldes über die Krankheit aufzuklären. Diese sollten wissen, dass die Patienten ihre Tics nur kurzzeitig unterdrücken können und dass sie trotz ihrer Erkrankung normal intelligent sind. Lehrer und Ausbilder zeigen im Idealfall Verständnis für ein betroffenes Kind und ermöglichen ihm beispielsweise, den Klassenraum zu verlassen, wenn die Tics überhand nehmen oder Prüfungen allein in einem Raum abzulegen. In ihrer Berufswahl sind die Patienten sehr eingeschränkt und bevorzugen meist Arbeitsbereiche ohne Publikumsverkehr und mit wenigen Arbeitskollegen.

Das Tourette-Syndrom ist als körperliche Behinderung anerkannt, anhand der Ausprägung der Krankheit und der Art der Symptome wird der Grad der Behinderung errechnet.

Berühmte Tourettler

Manchen Patienten gelingt es, ihre Tics produktiv zu nutzen. So profitieren etwa Musiker oder Sportler von ihrem Übermaß an Energie und können diese gut kanalisieren.

Forscher vermuten aus Aufzeichnungen ihrer Ärzte, dass auch Napoleon Bonaparte (1769–1821) und Peter der Große (1672–1725) an einem Tourette-Syndrom gelitten haben könnten. Eindeutigere Beweise sind für die Erkrankung von Wolfgang Amadeus Mozart (1756–1791) in Form seiner Briefe überliefert. So schrieb er einmal an seine Cousine »… jetzt wünsch ich eine gute Nacht, scheißen Sie ins Bett, dass es kracht; schlafen’s gesund, recken’s den Arsch zum Mund… leben Sie recht wohl, ich küsse Sie 1000mal und bin wie allzeit der alte junge Sauschwanz Wolfgang Amadé Rosenkranz.« Zeitgenossen des genialen Komponisten und Musikers berichten über eine Unzahl verbaler Tics wie Bellen, Miauen, Pfeifen, Husten und Grunzen und über moto­rische Tics wie Grimassen und Zuckungen. Während des Komponierens und Klavierspielens hatte Mozart wohl die Kontrolle über seinen Körper, musste sich aber vermutlich nach getaner Arbeit umso heftiger abreagieren.

Auch der US-Rapper Eminem leidet am Tourette-Syndrom und erklärt die obszönen Ausdrücke in seinen Texten mit seiner Erkrankung, die er jedoch auf der Bühne völlig beherrscht. Andere berühmte Tic-Patienten der Gegenwart sind der US-amerikanische Torhüter Tim Howard, der amerikanische Rennfahrer Steve Wallace, der Schauspieler Dan Aykroyd und der US-amerikanische Basketballspieler Chris Jackson. Ihnen allen hilft die Konzentration auf ihre Arbeit, das Tourette-Syndrom für eine Weile zu kontrollieren.

Der New Yorker Jazz-Schlagzeuger Witty Ticcy Ray berichtet sogar, dass er eine Therapie mit Haloperidol abgebrochen habe. Das Medikament hätte seine Tics beseitigt, aber auch seine Kreativität verhindert. Zu seinem Neurologen, Professor Oliver Sacks, soll er gesagt haben: »Nehmen wir an, Sie könnten die Tics vollkommen wegbekommen. Was würde dann übrig bleiben? Ich bestehe aus Tics. Nichts würde übrig bleiben.« Oliver Sacks (1933–2015) war davon so beeindruckt, dass er eine von 20 Fallstudien in seinem Buch »Der Mann, der seine Frau mit einem Hut verwechselte« Witty Ticcy Ray widmete. Das Buch wurde 1985 zum Bestseller.

Nicht jeder Tourette-Patient benötigt (oder akzeptiert) eine medikamentöse Behandlung. Wenn seine Tics jedoch zu einer großen soziale Belastung für ihn selbst und seine Familie werden, können verschiedene Arzneistoffe eingesetzt werden. Haloperidol ist der einzige bei Tic-Erkrankungen zugelassene Wirkstoff und gilt heutzutage wegen seiner Nebenwirkungen nur noch als Reservemedikament bei schweren Formen des Tourette-Syndroms. Es wurde durch modernere, nebenwirkungsärmere Substanzen abgelöst, die der Arzt jedoch off Label verschreibt.

Symptomatische Therapie

Das in Europa am häufigsten beim Tourette-Syndrom verordnete Arzneimittel ist Risperidon. Die European ­Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) empfiehlt es als Mittel der ersten Wahl, denn es gehört zu den am besten untersuchten Substanzen. Für Kinder sind die Benzamine Tiaprid und Sulpirid besser verträglich als Risperidon. Auch das atypische Antipsychotikum Aripiprazol zeigt gute Wirkungen und kommt zum Einsatz, wenn Risperidon, Tiaprid und Sulpirid kontraindiziert sind oder zu starke Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und Müdigkeit verursachen.

Für schwer betroffene Erwachsene, bei denen die Pharmakotherapie die Symptome nicht bessert, gibt es die Möglichkeit einer operativen Behandlung mittels tiefer Hirnstimulation. Diese Methode führen nur Ärzte in spezialisierten Zentren durch. Die Implantation eines »Hirnschrittmachers« in bestimmte Hirnregionen verringerte die Tics Betroffener in 71 von 75 in der Literatur dokumentierten Fällen. Mittlerweile ist das Operationsverfahren anerkannt, es fehlen jedoch noch immer größere Studien dazu.

Manche Patienten profitieren von der Anwendung von Cannabis, das bei ihnen aber nicht zu Rauschzuständen führt, sondern die überaktiven Neurone sediert. Auch isoliertes δ9-Tetrahydrocannabinol reduzierte in einer Studie an 24 Patienten die Häufigkeit und Intensität der Tics, allerdings fehlt bisher eine Bestätigung mit größeren Probandenkollektiven.

Daneben können Entspannungstechniken und Konzen­trationsübungen den Patienten helfen, besser mit Stresssituationen umzugehen und ihre Tics wirkungsvoller zu kontrollieren. Therapeuten raten Kindern dazu, ein Instrument zu spielen oder eine Sportart auszuüben, die eine hohe Konzentration erfordert. /

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