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Autoimmunerkrankung

Bei Lupus erythematodes fast immer die Haut betroffen

Der Lupus erythematodes kann alle Organe, Gelenke und Muskeln betreffen. Die Symptome sind vielfältig und können bei jedem Patienten anders aussehen. Verbindend ist lediglich, dass nahezu immer die Haut betroffen ist.
Carina Steyer
15.10.2021  08:30 Uhr

Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, die schubweise verläuft. Innerhalb der Gruppe der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen wird er den Kollagenosen zugeordnet. Die systemische Variante (systemischer Lupus erythematodes, kurz SLE) ist am weitesten verbreitet. Die Zahl der Erkrankten wird in Deutschland auf 30.000 bis 40.000 geschätzt, 90 Prozent von ihnen sind Frauen.

Erste Symptome der Erkrankung zeigen sich meist zwischen dem 16. und 55. Lebensjahr. Oft handelt es sich um das sogenannte Schmetterlingserythem, eine fleckige Rötung, die sich symmetrisch über den Nasenrücken und die Wangen erstreckt und in ihrer Form stark an die Flügel eines Schmetterlings erinnert. Da es sich jedoch oft in Zusammenhang mit Sonneneinstrahlung entwickelt, wird es häufig als Sonnenbrand fehlgedeutet.

Auffälliger sind Schmerzen und Schwellungen von Finger-, Hand- und Kniegelenken. Sie führen 90 Prozent der Patienten erstmals zum Arzt. Zusätzlich können sich unspezifische Symptome wie starke Müdigkeit, Fieber oder Leistungsschwäche zeigen. An der Mundschleimhaut kann es zu kleinen Geschwüren kommen. Bei Kälte tritt eine Engstellung der Fingerarterien auf, sodass einzelne oder alle Finger plötzlich ganz weiß werden (Raynaud-Syndrom). Bis zu 75 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Nierenentzündung, die sogenannte Lupusnephritis, etwa die Hälfte erkrankt an einer Brust- oder Rippenfellentzündung. Beide verursachen starke Schmerzen beim Atmen. Entzünden sich die Blutgefäße, werden rote Punkte an Händen, Unterschenkeln und im Mund sichtbar. Bei etwa jedem zweiten Patienten ist das Blutbild verändert (zu wenig Thrombozyten, Erythrozyten, Leukozyten), mitunter kommt es zur Anämie. Relativ selten, aber schwerwiegend sind Entzündungen am Herz oder im Gehirn.

Narben und Pigmentstörungen

Die zweite bedeutende Variante ist der kutane Lupus erythematodes (Haut-Lupus), bei dem sich das Krankheitsgeschehen auf die Haut beschränkt. Erste Symptome zeigen sich vor allem im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Das Geschlechterverhältnis unter den Betroffenen ist etwas ausgeglichener und liegt bei 3:1 bis 3:2 (Frauen zu Männern). Ähnlich wie beim SLE ist die Symptomatik beim Haut-Lupus vielgestaltig, weshalb Mediziner ihn in vier Formen mit weiteren Unterformen einteilen (siehe Kasten).

Die bekannteste Form des Haut-Lupus ist vermutlich der scheibchenförmige (diskoide) Lupus, der unbehandelt zu deutlich sichtbaren Narben führt, wie beim britischen Sänger Seal. Ausgehend von einem Haarfollikel entwickeln sich im Kopf- und Halsbereich stark gerötete und verhornte, münzförmige Läsionen, die sich vergrößern und ineinander übergehen können. Beim Abheilen bilden sich die typischen atrophen Narben, durch zerstörte Haarfollikel kommt es in diesem Bereich zum Haarverlust. Hypopigmentierungen und sichtbar erweiterte Blutgefäße können auftreten. Bei einigen Patienten kommt es zu einer Mitbeteiligung der Mund-, Nasen- und Genitalschleimhaut.

Ausgeprägte Narben hinterlässt auch der Lupus erythematodes profundus. Hier entwickeln sich an Armen, Oberschenkeln, Brust oder im Gesicht schmerzhafte, tiefsitzende Knoten, die mit einer Hautrötung einhergehen und als atrophe Narbe abheilen. Typisch für den sogenannten subakut kutanen Lupus erythematodes sind symmetrische Hautveränderungen an Rücken, Brust und Armstreckseiten, die einer Psoriasis ähneln. Sie heilen ohne Narbenbildung ab, allerdings können großflächige Pigmentstörungen zurückbleiben.

Spürbare Umwelteinflüsse

Jahreszeitenabhängig sind der Lupus erythematodes tumidus und der Chilblain Lupus erythematodes. Während sich ersterer ein bis zwei Wochen nach einer UV-Exposition mit Papeln und Plaques bemerkbar macht, tritt letzterer vor allem in der feuchtkalten Jahreszeit auf. Es kommt zu symmetrischen, schmerzhaften, bläulich-roten Schwellungen, die in große polsterartige Knoten übergehen können und vor allem Zehen, Fersen und Fußsohlen, aber auch Finger, Ohren und Nase betreffen.

Eine Sonderstellung in der Gruppe des Haut-Lupus nimmt der akute kutane Lupus erythematodes (ACLE) ein. Zwar sind auch seine Symptome auf die Haut beschränkt, allerdings ist er fast immer mit einem systemischen Lupus assoziiert. Die Hautsymptome sind häufig das erste Anzeichen und zeigen einen kommenden Schub an. Neben dem Schmetterlingserythem, das von einem leichten Ödem und Hautschuppung beim Abheilen begleitet werden kann, kommt es bei dieser Lupus-Form zu knotig-fleckigen Hautausschlägen. Sie treten vor allem an UV-exponierter Haut auf, wobei typischerweise die Fingerknöchel ausgespart bleiben. Haarverlust, Geschwüre im Schleimhautbereich und eine Erweiterung der Blutgefäße am Nagelfalz sind weitere Symptome. Hautveränderungen durch einen ACLE heilen in der Regel ohne Narbenbildung ab, allerdings kann es auch hier zu postinflammatorischen Hyper- und Hypopigmentierungen kommen.

Individuelle Behandlung

Die vielen unterschiedlichen Symptome, beteiligten Organe und Schweregrade der Manifestationen erschweren nicht nur die Diagnose. Auch die Therapie muss individuell und mitunter immer wieder neu auf das jeweilige Krankheitsgeschehen abgestimmt werden.

Zu den wichtigsten Therapeutika gehören die Antimalariamittel Hydroxychloroquin und Chloroquin. Sie werden sowohl beim SLE als auch beim Haut-Lupus eingesetzt. Bis es zu einer Besserung der Hautsymptome kommt, dauert es im Durchschnitt etwa drei Monate. Ergänzend stehen Immunsuppressiva, Immunmodulatoren und Zytostatika zur Verfügung. Im Fall des Haut-Lupus mit wenig Läsionen können Glucocorticoide oder Calcineurininhibitoren als Topika zum Einsatz kommen.

Ziel der Lupus-Therapie ist es, Krankheitsschübe und Organschäden zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen langfristig zu erhalten. Das gelingt heute meist gut. Im Gegensatz zu früher haben Betroffene heute keine Einschränkung ihrer Lebenserwartung mehr zu befürchten. Mit einer gut abgestimmten Behandlung sind symptomfreie Intervalle von mehreren Jahren möglich. Zudem kann sich die Symptomatik mit zunehmendem Alter abschwächen. Ergänzend können Betroffene einiges tun, um die Krankheit unter Kontrolle zu behalten. Dazu gehört der Schutz vor UV-Strahlung, die als Trigger für Hautsymptome gilt. Empfohlen werden das Tragen lichtundurchlässiger Kleidung inklusive Kopfbedeckung und das Verwenden eines Sonnenschutzmittels (LSF 50+). In diesem Zusammenhang können PTA und Apotheker ihre Kunden noch einmal darauf hinweisen, dass Fensterglas und Autoscheiben für UV-A-Strahlung durchlässig sind und Sonnenschutzmaßnahmen auch hier erforderlich sind.

Die Leitlinie »Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes« der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft empfiehlt auch, aktives und passives Rauchen zu vermeiden. Beides gilt als Risikofaktor für den Haut-Lupus und kann die Symptomatik verstärken. Patienten sollten zudem über das Köbner-Phänomen aufgeklärt werden: Unspezifische Reize wie Kratzen oder Traumata durch Tätowierungen, Kontaktallergien, Verbrennungen oder Wundverletzungen können das Auftreten eines scheibchenförmigen Lupus provozieren. Zur Vorsicht wird auch bei einigen Medikamenten geraten. Das Antimykotikum Terbinafin, das Diuretikum Hydrochlorothiazid und der Calciumkanalblocker Diltiazem können Lupus-Symptome auslösen und sollten gemieden werden.

Kaschieren und verbergen

Viele Menschen mit Hauterkrankungen kennen das: Die Auffälligkeiten ziehen oft unangenehme Blicke auf sich. Der Wunsch, sich diesen zu entziehen, ist bei vielen Betroffenen groß. Je nach Symptomatik gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Patienten im kosmetischen Bereich ausprobieren können.

Gegen Rötungen arbeitet man am besten mit der Komplementärfarbe grün. Das Ausmaß der Rötung entscheidet über die passenden Produkte. So kann es bei leichten Rötungen ausreichend sein, mit einer grünstichigen Tagescreme (zum Beispiel Dermasence RosaMin, Eucerin© AntiRötungen) zu arbeiten oder unter dem Make-up einen grünstichigen Primer (wie Vichy Dermablend Korrekturfarbe Grün) zu verwenden. Kleinere Makel können auch mit einem Concealer (wie Avène Couvrance Korrekturstick Grün) kaschiert werden.

Ausgeprägte Rötungen, Pigmentstörungen oder Narben lassen sich meist nur mit hochpigmentierten Camouflage-Produkten vollständig abdecken. Beispiele dafür sind die Produkte von Dermacolor und die Dermablend-Serie von Vichy. Die Produkte eignen sich für die punktuelle Abdeckung ebenso wie für den großflächigen Auftrag. Neben dem Gesicht können sie auch am Körper eingesetzt werden. Durch den Auftrag eines Fixierpuders wird das Make-up wasser-, wisch- und schweißfest. Die Schwierigkeit bei der Verwendung von Camouflage-Make-up liegt in der Regel darin, trotz der stark deckenden Pigmente einen möglichst natürlichen Effekt zu erhalten. Hier hilft meist nur Ausprobieren und Experimentieren. Unterstützen können dabei auch Visagisten. Sie bieten mitunter sogar spezielle Trainings für Betroffene mit Hauterkrankungen an.

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