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Bohrende Schmerzattacken

Clusterkopfschmerz – wie ein Messer im Auge

Der Clusterkopfschmerz zählt zu den stärksten für Menschen vorstellbaren Schmerzen. Er kann sowohl akut und auch prophylaktisch behandelt werden – allerdings nicht immer erfolgreich. Eine neue Option ist der CGRP-Inhibitor Galcanezumab.
Birgit Fuchs
27.01.2020
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Der als unerträglich, reißend, brennend oder bohrend beschriebene Schmerz um das Auge herum oder seltener im Bereich der Schläfe oder des Hinterkopfes reißt die Patienten oft unvermittelt aus dem Schlaf. Die Attacken treten am häufigsten ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen und in den frühen Morgenstunden auf und dauern 15 bis 180 Minuten an. Beschrieben etwa als »ein glühendes heißes Messer im Auge« überwiegend auf derselben Seite quälen sie die Betroffenen zwischen einmal jeden zweiten Tag und achtmal täglich.

Das englische Wort »cluster« bedeutet »Häufung« und drückt aus, dass die streng einseitigen, extrem heftigen Schmerzattacken der primären Kopfschmerzerkrankung periodisch stark gehäuft auftreten. Im Anschluss an die Schmerzattacken können beschwerdefreie Monate und Jahre folgen. Betroffen sind etwa 0,1 bis 0,2 Prozent der Bevölkerung – etwa dreimal so viele Männer wie Frauen. Oft beginnen die Schmerzattacken im 28. bis 30. Lebensjahr. Nur bei einigen Patienten verschwinden sie im höheren Alter, 80 Prozent leiden nach 15 Jahren immer noch daran. Cluster-Kopfschmerzen gehören wie andere seltene Kopfschmerzformen zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzen (TAK). Ihr gemeinsames Merkmal: Die Schmerzattacken dauern kurz an und autonome Symptome im Gesicht auf der schmerzenden Kopfseite, etwa ein gerötete und/oder tränendes Auge, eine laufende und/oder verstopfte Nase oder eine verengte Pupille oder ein hängendes Augenlid, begleiten sie.

Im Gegensatz zu Migräne-Patienten, die sich ins Bett zurückziehen, wandern Clusterkopfschmerz-Patienten während einer Attacke umher oder schaukeln mit dem Oberkörper, da sie körperliche Unruhe und Bewegungsdrang verspüren – ein Aspekt der Differentialdiagnose zu anderen Kopfschmerzformen wie Migräne, Spannungskopfschmerz oder Trigeminusneuralgie.

Mit speziellen Laboruntersuchungsmethoden lassen sich Clusterkopfschmerzen nicht erkennen. Ärzte stellen die Diagnose anhand der Krankengeschichte, einer klinisch-neurologischen Untersuchung und aufgrund des Vorliegens definierter Symptome. Wichtig ist, durch bildgebende Untersuchungsmethoden andere Erkrankungen wie Tumoren, Hirninfarkte, Entzündungen oder Läsionen des Gehirns auszuschließen. Diese können ebenso wie Infektionskrankheiten dem primären Clusterkopfschmerz ähnliche Schmerzattacken auslösen.

Die Ursache der Erkrankung, deren Symptome ein niederländischer Arzt bereits im 17. Jahrhundert beschrieben hat, ist bis heute unklar. Der Ursprung liegt vermutlich im Hypothalamus, der im Vergleich zu gesunden Menschen biochemische Veränderungen aufweist. Außerdem wurden Veränderungen der grauen Substanz identifiziert. Es handelt sich insgesamt um eine Netzwerkstörung, wobei eine Aktivierung des Nervus trigeminus im Hirnstamm die Schmerzattacken auslöst. Eine Rolle scheint auch das Calcitonin-Gene-Related-Peptide (CGRP) zu spielen.

Episodisch oder chronisch?

Liegen zwischen den symptomatischen Perioden, die zwischen einer Woche und einem Jahr andauern, Remissionsphasen von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren, spricht man von episodischem Clusterkopfschmerz, mit 80 Prozent die häufigere Variante. Gibt es für die nahezu täglich von Attacken geplagten Patienten nur Remissionsphasen von höchstens drei Monaten, handelt es sich um chronischen Clusterkopfschmerz.

Der Clusterkopfschmerz ist unheilbar. Der Arzt kann jedoch Medikamente verschreiben, die Intensität und Häufigkeit der Attacken vermindern. Prinzipiell ist zwischen der Therapie der Einzelattacke und der Attacken-Prophylaxe zu unterscheiden (siehe Tabelle).

Medikamentöse Behandlung von Clusterkopfschmerz
Akuttherapie
Mittel der 1. Wahl
• Inhalation Sauerstoff
• Sumatriptan subkutan
• Zolmitriptan nasal
Akuttherapie
Mittel der 2. Wahl
• Lidocain-Nasenspray ipsilaterales Nasenloch (auf derselben Seite wie der Schmerz)
• Sumatriptan nasal
Prophylaxe
Mittel der 1. Wahl
• Verapamil
• Corticoide
Prophylaxe
Mittel der 2. Wahl
• Lithium
• Topiramat
Andere therapeutische Optionen • Valproinsäure
• Dihydroergotamin i.v.
• Ergotamin (oral, Supp.)
• Triptane mit langer Halbwertszeit zur Nacht: Frovatriptan oder Naratriptan bei Patienten mit ausschließlich nächtlichen Attacken
• Capsaicin-Salbe topisch in ipsilaterales Nasenloch
• Melatonin
Medikamentöse Behandlung von Clusterkopfschmerz gemäß der S1-Leitlinie »Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen« der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Akuttherapie

Die Inhalation von 100-prozentigem Sauerstoff über eine Gesichtsmaske für 15 bis 20 Minuten beendet in 78 Prozent der Fälle eine Schmerzattacke binnen einer Viertelstunde. Sie ist ebenso wie das Lidocain-Nasenspray allgemein gut verträglich, weshalb jeder Betroffene diese Akuttherapien einmal versuchen sollte. Allerdings hilft Lidocain-Spray nur einem Teil der Patienten und auch nicht immer. Triptane in Tablettenform sind unwirksam, da die Wirkstoffe für die kurze Attackendauer zu langsam anfluten. Auch alle üblichen Opioid- oder Nichtopioidanalgetika sind bei Clusterkopfschmerz-Attacken wirkungslos. Neben der medikamentösen Therapie gibt es Versuche, mithilfe von implantierten Neurostimulatoren, die am Oberkiefer befestigt werden, den Schmerz zu lindern. Bei Beginn einer Schmerz-Attacke stimuliert der Patient über ein Steuergerät die hinter dem Wangenknochen am Ganglion sphenopalatinum plazierte Elektrodenspitze (SPG-Stimulation).

Prophylaxe

Vorbeugendes Mittel der ersten Wahl ist der Calciumantagonist Verapamil in retardierter Form. Bewährt hat sich eine Dosierung von 3 x 80 mg/Tag zu Beginn, sie kann einmal pro Woche um 80 mg/Tag gesteigert werden. Bei schrittweiser Dosissteigerung beginnt die Wirkung aber erst nach zwei bis drei Wochen. Als überbrückende Therapie oder bei kurzen Episoden kommen Glucocorticoide wie Prednison oder Prednisolon (nicht länger als vier Wochen wegen unerwünschter Nebenwirkungen), Ergotamin oder lang wirksame Triptane zum Einsatz.

Obwohl die Lithiumsalze Lithiumacetat und -carbonat in Deutschland als einzige Medikamente zur Vorbeugung von Clusterkopfschmerz zugelassenen sind, sind sie aufgrund ihrer möglichen Nebenwirkungen nur Therapie zweiter Wahl. In einigen Fällen bringt die Blockade des großen Hinterhauptnervs oder des Ganglion pterygopalatinum mittels Lokalanästhetikum und Corticoiden Erfolg. Nur in absoluten Ausnahmefällen bei Versagen jeder Pharmakotherapie werden riskante operative Verfahren erwogen. Neue, noch experimentelle vorbeugende Verfahren sind die okzipitale Nervenstimulation (über im Nacken implantierte Elektroden) sowie die Tiefenhirnstimulation (über fest im Hypothalamus implantierte elektrische Sonden).

Für die Indikation Clusterkopfschmerz sind nur Sumatriptan in zur subkutanen Verabreichung, Zolmitriptan-Nasenspray und Lithium zugelassen. Alle anderen genannten Medikamente haben keine Zulassung für diese Indikation; es handelt sich dann um eine Off-Label-Anwendung.

Weniger Schmerzattacken

Galcanezumab (Emgality®), ein selektiver CGRP-Inhibitor, ist zugelassen zur Anfallsprophylaxe der Migräne. Der Antikörper senkt laut Studienergebnis aber auch die Zahl der Attacken bei Patienten mit episodischem Clusterkopfschmerz. In einer randomisierten, placebokontrollierten Phase-III-Studie mit 106 Patienten traten unter der Gabe von Galcanezumab 300 mg subkutan (Wiederholung nach einem Monat) fast vier wöchentliche Attacken weniger auf; schwerwiegende Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet.

Die US-Arzneimittelbehörde FDA hat dem humanisierten monoklonalen Antikörper bereits die Zulassung zur Behandlung episodischer Clusterkopfschmerzen bei Erwachsenen erteilt. Die Patienten können sich nach Schulung das Präparat bei Beginn der Clusterkopfschmerz-Episode selbst injizieren und die Gabe bis zum Ende der Cluster-Periode monatlich wiederholen. Ob die Wirksamkeit bei weiteren Behandlungen anhält, ist noch unklar.

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