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Lupus erythematodes

Die Schmetterlingskrankheit

21.11.2011  10:47 Uhr

Von Hildegard Tischer / Die Rheumaform mit dem sperrigen Namen »Lupus erythematodes« zählt zwar noch zu den seltenen Erkrankungen, ihre Häufigkeit nimmt jedoch zu. Bislang ist unklar, wie sie entsteht, und sie lässt sich auch nicht ursächlich behandeln. Immerhin können moderne Medikamente die Symptome deutlich lindern und das Fortschreiten der Erkrankung bremsen.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) gehört zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, tritt aber wesentlich seltener auf als die rheumatoide Arthritis. Ungefähr einer von 2 000 Menschen erkrankt im Laufe seines Lebens daran. Der Berufsverband Deutscher Internisten (BDI) schätzt die Zahl der Betroffenen in Deutschland auf 60 000, überwiegend Frauen. Diese leiden zehnmal häufiger an SLE als Männer, und gewöhnlich beginnt die Krankheit im gebärfähigen Alter. Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung und eine Form des Weichteilrheumas, auch Kollagenosen genannt.

Laut BDI hat die Häufigkeit des SLE in den letzten 40 Jahren deutlich zugenommen, eine Tendenz, die sich auch bei anderen Autoimmunerkrankungen beobachten lässt. Charakteristisch für den Lupus sind Hautveränderungen, die der Krankheit auch den deutschen Namen »Schmetterlingsflechte« oder »Schmetterlingskrankheit« gegeben haben: eine Rötung über Nase und Wangen. Der latei­nische Name »lupus erythematodes« (= geröte­ter Wolf) leitet sich dagegen von den Narben ab, die nach dem Abheilen zurückbleiben und die an ein Wolfsgesicht erinnern. Diese Rötung ist zwar das typischste Zeichen der Krankheit, sie geht aber nicht zwangsläufig damit einher. Einer von vier Erkrankten entwickelt kein Erythem. Neben dem systemischen gibt es auch den diskoiden Haut-­Lupus. Dieser beschränkt sich auf die Haut und äußert sich in scheibenförmigen, deutlich abgegrenzten schuppigen Flecken.

Irregeleitetes Immunsystem

Der systemische Lupus jedoch kann praktisch alle Organe und Gefäße angreifen und gilt als eine der schwersten Kollagenosen. Das Immunsystem produziert bei SLE sowohl bezüglich der Zahl als auch der Bandbreite mehr Antikörper als bei anderen Autoimmunerkrankungen. Diese Antikörper richten sich gegen den Zellkern, gegen Blutkörperchen, Blutplättchen oder eben gegen Organe und setzen dort einen Entzündungsprozess in Gang. Der systemische Lupus betrifft zwar vergleichsweise wenige Menschen, diesen bereitet er jedoch großes Leid. Wie bei allen Autoimmun­erkrankungen greift auch bei SLE das Abwehrsystem körpereigenes Gewebe an. Welche Mechanismen genau das Immunsystem fehlleiten, ist nicht bekannt. Man weiß aber, dass die Gene eine Rolle spielen. Speziell beim SLE wurde eine Reihe von Genvarianten identifiziert, die gehäuft bei den Erkrankten vorkommen. So ist beispielsweise eine Mutation eines bestimmten Gens dafür verantwortlich, dass der programmierte Zelltod, die Apoptose, gestört ist.

Das Immunsystem »erkennt« dann nicht, dass es sich um einen natür­lichen und gesunden Prozess handelt und reagiert mit der Bildung von Antikörpern. Derzeit lassen sich diese Erkenntnisse noch nicht für die Therapie nutzen, die Forschung ist diesbezüglich noch bei den Grundlagen. Neben den Genen könnten auch Hormone beteiligt sein, worauf die Tatsache hindeutet, dass überwiegend jüngere Frauen erkranken. Für diese Annahme spricht auch, dass sich bei Einnahme der Antibabypille die Beschwerden verschlimmern können.

Die Auslöser des Lupus

Auch die Auslöser der Erkrankung lassen sich nicht mit Sicherheit bestimmen. In manchen Fällen bricht SLE im Zuge einer Infektionskrankheit aus. Infektionen können zudem einen bereits bestehenden Lupus verstärken oder einen akuten Schub auslösen. Um Infektionen möglichst zu vermeiden, empfehlen Experten den Lupus-Patienten, sich in ruhigen Phasen der Erkrankung beispielsweise gegen Grippe und Hepatitis B impfen zu lassen. Bei einer Bakterieninfektion sollten sie frühzeitig zum Arzt gehen, damit er ihnen Antibio­tika verschreibt.

Sonnenlicht gilt ebenfalls als Auslöser oder Verstärker, was sich ganz deutlich bei den Patienten mit dem typischen Schmetterlingserythem zeigt: Die Rötung tritt nach UV-Exposition viel deutlicher zu Tage. Sonnenschutz ist daher eine wichtige Maßnahme, um Schübe zu verhindern. SLE-­Patienten müssen auch hierzulande Präparate mit hohem Lichtschutzfaktor – die Rheuma-Liga rät zu mindestens 20 – verwenden, geschlossene Kleidung tragen und den Schatten suchen. Weitere Faktoren, die zum Ausbruch der Krankheit oder eines Schubes beitragen, sind Stress und Medikamente, beispielsweise Sulfonamide.

Ein medikamenteninduzierter SLE verläuft aber vergleichsweise mild und verschwindet von selbst, wenn der Patient das auslösende Präparat nicht mehr einnehmen muss. Eine Schwangerschaft kann zwar einen Krankheitsschub auslösen, aber die Ärzte raten heute den Frauen nicht mehr grundsätzlich von einer Schwangerschaft ab. Das Risiko für Fehl- und Frühgeburten ist bei Lupus erhöht, Missbildungen sind aber nicht häufiger als bei gesunden Frauen. Nur bei schwerem Krankheitsverlauf und bei Einnahme von Medikamenten, die das Kind schädigen könnten, dürfen Lupus-Patientinnen sich ihren Wunsch nach einem eigenen Kind nicht erfüllen.

Fehlt die typische schmetterlingsförmige Gesichtsrötung, ist der systemische Lupus erythematodes nicht ganz einfach zu erkennen, denn die Allgemeinsymptome sind recht unspezifisch: Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Frösteln, Fieber, Gewichtsab- oder -zunahme, Muskel-, Gelenk- oder Kopfschmerzen, Haarausfall, Brustschmerzen beim Einatmen oder geschwollene ­Extremitäten.

Wie sich die Krankheit äußert

Da SLE fast überall im Körper auftreten kann, können auch die Beschwerden sehr unterschiedlich sein, wie die folgende Auflistung zeigt:

  • an der Haut: Sonnenbrand schon bei geringer Strahlung ist ein Hinweis auf SLE, ebenso schuppige Flecken im Gesicht, auf der Kopfhaut, an Ohren, Armen oder der Brust sowie eingerissene Lippen und Mundwinkel.
  • in der Lunge: Hier kommt es bei drei von vier SLE-Patienten ebenfalls zu Entzündungen, und zwar des Rippen- oder Lungenfells. Dabei sammelt sich Flüssigkeit im Gewebe an, was Schmerzen beim Atmen verursacht. Im Laufe der Erkrankung verliert die Lunge an Elastizität, sodass dauerhafte Atembeschwerden, vor allem bei Anstrengung, eintreten können. In seltenen Fällen entzündet sich auch das Lungengewebe.
  • an den Gefäßen: Bei Kälte verfärben sich die Finger weiß bis bläulich, weil die Arterien sich verkrampfen. Dieses sogenannte Raynaud-Syndrom kann aber auch alleine oder als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen auftreten.
  • an den Gelenken und der Muskulatur: Hier zeigen sich die typischen Anzeichen eines Rheumas wie Morgensteifigkeit, Schmerzen oder Schwellungen. Beim Lupus entzünden sich die Gelenke zwar selten, aber nach Angaben der Rheuma-Liga gehen 90 Prozent der neu an SLE Erkrankten wegen der Gelenkschmerzen oder -schwellungen erstmals zum Arzt.
  • im Blut: Bei SLE sinkt die Anzahl der weißen und roten Blutkörperchen (Erythrozyten und Leukozyten), laut BDI leidet deshalb rund jeder zweite Patient unter Blutarmut. In manchen Fällen sinkt auch die Zahl der Blutplättchen (Thrombo­zyten), sodass sich die Blutungsneigung erhöht.
  • im zentralen Nervensystem: SLE kann das Gehirn schädigen; die Folgen sind epileptische Anfälle, migräneartige Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, unkontrolliertes Zittern, erhöhtes Schlaganfallrisiko, Depressionen und andere psychische Krankheiten. Die Häufigkeit einer Nervenbeteiligung liegt etwa bei 10 bis ­ 15 Prozent.
  • im Herzen: Herzbeutel, Herzinnenhaut und Herzmuskel können sich entzünden. Am häufigsten ist die Perikarditis, die Herzbeutelentzündung.
  • in den Nieren: Bei etwa der Hälfte der an Lupus erkrankten Menschen entzünden sich auch die Nieren. Diese sogenannte Lupus-Nephritis schmerzt zwar nicht, aber die Funktionsfähigkeit des Organs lässt mit der Zeit nach. Wenn der Lupus besonders schwer verläuft, die Nephritis nicht rechtzeitig erkannt wird oder die Therapie nicht anschlägt, muss der Pa­tient irgendwann zur Dialyse. Die Gefahr eines Nierenversagens ist hoch. Zudem steigt durch die Nierenschädigung der Blutdruck an, was auf Dauer Herz und Gefäße belastet.
  • an den Speichel- und Tränendrüsen: Einige Lupus-Patienten entwickeln das so­genannte Sjögren-Syndrom. Dabei lässt die Speichel- und Tränensekretion nach. Die Erkrankten haben ständig das Gefühl, einen Fremdkörper im Auge zu haben, ­sowie einen extrem trockenen Mund, was das Schlucken erschwert.

 

Erst wenn mehrere der Symptome gleichzeitig auftreten, liegt der Verdacht auf SLE nahe. Der Arzt wird dann das Blut auf charakteristische Antikörper untersuchen. Meist müssen die Patienten mehrere Fachärzte aufsuchen, bis die Diagnose feststeht, da erst die Kombination unterschiedlicher Untersuchungen Sicherheit gibt. Gewöhnlich sind Hausarzt, Rheumatologe, Haut-, Lungen-, Nieren- und Herzspezialist, unter Umständen auch ein Gynäkologe, beteiligt.

Die Erkrankung selbst schränkt zwar die Lebensqualität mehr oder weniger stark ein, führt aber heutzutage selten zu einem frühen Tod. Noch vor 50 Jahren starben rund drei Viertel der Patienten in den ersten fünf Jahren nach Ausbruch eines Lupus, heute werden die Betroffenen nahezu genauso alt wie Gesunde. Im Alter lassen die Schübe sogar gewöhnlich nach, sie werden seltener und verlaufen milder. Gefährlicher als die Krankheit selbst sind die Schäden, die sie nach sich zieht, wie Niereninsuffizienz, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Arteriosklerose und Hypertonie und damit einhergehend ein erhöhtes Herzinfarkt- und Schlaganfallrisiko. Die Patienten benötigen daher immer Begleittherapien, beispielsweise mit Lipidsenkern und blutdrucksenkenden Mitteln, um Nieren, Herz und Gefäße möglichst lange gesund zu halten. Auch deshalb ist die Betreuung durch verschiedene Fachärzte nötig.

Wie SLE behandelt wird

Basistherapeutika bei der Behandlung des Lupus erythematodes sind Immunsuppressiva. Diese unterdrücken die Aktivität des Abwehrsystems, sodass es sich nicht mehr gegen das körpereigene Gewebe richtet und Entzündungsprozesse gebremst werden. Allerdings erhöhen sie die Anfälligkeit für Infektionen durch Erreger. Impfungen sind also doppelt ratsam. Daneben können Immunsuppressiva allergische Reaktionen, Übelkeit und Kopfschmerzen hervorrufen sowie Leber und Nieren schädigen.

Die gängigsten Immunsuppressiva sind Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid und Cyclosporin. Metho­trexat und Cyclophosphamid hemmen das Zellwachstum und damit das Fortschreiten der Erkrankung. Cyclosporin wird bei Organtransplantationen eingesetzt, um eine Abstoßung des Fremdgewebes zu verhindern. Der Wirkstoff setzt relativ gezielt an, sodass das allgemeine Infektionsrisiko nicht besonders steigt.

Die Ärzte verordnen alle Immunsuppressiva aufgrund ihrer Nebenwirkungen nur Patienten mit schweren Entzündungen, bei denen die Nieren, die Herzklappen oder das zentrale Nervensystem beteiligt sind. Es dauert mehrere Wochen, bei Azathioprin sogar Monate, bis die Wirkung einsetzt.

In leichteren Fällen helfen NSAR wie ASS, Ibuprofen oder Diclofenac, die Entzündungen zu hemmen und Schmerzen zu lindern. Bei Haut- und Gelenkentzündungen haben sich Malariamittel wie Chloroquin und Hydroxychloroquin bewährt. Vermutlich verlängern sie auch die Intervalle zwischen den Entzündungsschüben. Bis sie eine Wirkung zeigen, dauert es jedoch ebenfalls einige Wochen. Zur Akutbehandlung sind Glucocorticoide oft unverzichtbar. Sie werden gewöhnlich als Stoßtherapie verschrieben, das heißt, die Patienten müssen sie kurzfristig hochdosiert einnehmen und dann die Dosis ausschleichen.

In schweren Fällen erhalten die Patienten im Anschluss an eine Therapie mit Cyclophosphamid eine spezielle Blutwäsche, die Plasmapherese, bei der die Lupus-Antikörper aus dem Blut gefiltert werden. Diese Methode ist umstritten, weil sie in der Vergangenheit in manchen Fällen schwere Infektionen nach sich gezogen hat.

Neue Medikamente

Neuerdings erproben Mediziner auch den Einsatz von Biologika zur Behandlung des Lupus. Einige dieser gentechnisch hergestellten monoklonalen Antikörper helfen schon erfolgreich Patienten mit rheumatoider Arthritis. Sie dienen ebenfalls dazu, die Entzündungsprozesse zu stoppen, indem sie bestimmte Botenstoffe ausschalten.

Ihr Vorteil ist, dass sie schnell und zuverlässig wirken, ihr Nachteil, dass Langzeit­erfahrungen fehlen. Im Sommer dieses Jahres wurde das Biologikum Belimumab in der EU auch für die Behandlung des SLE zugelassen. Die Substanz bleibt aber aufgrund der Risiken sehr schweren Fällen vorbehalten, bei denen andere Therapeutika nicht ansprechen. In den entsprechenden Studien zeigte sich, dass Belimumab das Infektionsrisiko erhöht. Außerdem ist es für die Patienten kontraindiziert, bei denen der Lupus das Nervensystem oder die Nieren erfasst hat.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen

Neben Medikamenten können, wie bei anderen Formen entzündlichen Rheumas, auch Kälteanwendungen und Krankengymnastik helfen, vor allem wenn der Lupus die Gelenke geschädigt hat. Kälte lindert die Entzündung und die damit verbundenen Schmerzen. Krankengymnastik dient dazu, die Beweglichkeit zu erhalten beziehungsweise wiederherzustellen. Ist die Lunge beteiligt, kommt auch eine Atemtherapie infrage. Sie verbessert die Sauerstoffversorgung, was nicht nur das Wohlbefinden der Patienten erhöht, sondern auch das Infektionsrisiko der Lunge senkt.

Mediziner raten außerdem zu fettarmer Ernährung mit viel Obst und Gemüse, um Übergewicht abzubauen oder vorzubeugen, vor allem während der Therapie mit Cortison, das den Appetit anregt und das Gewicht ansteigen lässt. Zudem sollten sich die Patienten bewegen, was aufgrund der Schmerzen und der Müdigkeit in der Praxis allerdings kein leichtes Unterfangen sein dürfte. Schwimmen, zügiges Spazierengehen, einfache Gymnastik oder Radfahren sollten aber gelingen.

Mit der Krankheit leben lernen

Da Stress den Krankheitsverlauf negativ beeinflusst, raten die Experten den Patienten dazu, Entspannungstechniken zu erlernen wie autogenes Training oder Biofeedback, denn vermeiden lässt sich Stress nie ganz, allein schon die Erkrankung bringt Stress mit sich. Gelingt es den Patienten nicht. Allein mit den Einschränkungen durch ihre Krankheit zurechtzukommen, kann ihnen eine Psychotherapie wieder Mut und Zuversicht geben. Der Anschluss an eine Selbsthilfegruppe ist ebenfalls empfehlenswert. Bei einer so relativ seltenen Erkrankung dürfte es zwar schwierig werden, am eigenen Wohnort genügend Mitstreiter zu finden, doch eine Alterna­tive bieten Internetforen, in denen sich ­Betroffene austauschen können. Wer chronisch krank ist, will Familie und Freunde nicht ständig mit seinen Beschwerden behelligen, verdrängen lassen sich diese aber auch nicht. Gespräche mit Menschen, die unter der gleichen Erkrankung leiden, können den Druck etwas mindern. SLE lässt sich nicht heilen, es kommt darauf an, damit leben zu lernen. /

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