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Trigeminusneuralgie

Ein Nerv spielt verrückt


Von Elke Wolf / Der Gesichtsschmerz der Trigeminusneuralgie gilt als der stärkste Schmerz überhaupt. Plötzlich und unerwartet blitzt er über das Gesicht und macht aufgrund seiner Unberechenbarkeit und Intensität für viele Betroffene ein normales Leben fast unmöglich. Antiepileptika und Antikonvulsiva erzielen nicht immer völlige Schmerzfreiheit. Operative und radiotherapeutische Eingriffe können Nebenwirkungen hervorrufen.

 

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Wie ein Blitz fährt er ins Gesicht, breitet sich salvenartig aus – und verschwindet ebenso schnell wieder. Bis zur nächsten Attacke. Diese kann durch Kauen, Sprechen­, Zähneputzen, Rasieren oder einfach nur durch einen kühlen Luftzug ausgelöst werden. Mitunter fehlt bei der Trigeminusneuralgie auch jeglicher Trigger, und der Schmerz durchzuckt das Gesicht völlig unvermittelt.




Foto: Shutterstock/pathdoc


»Ich bin vor Schmerz fast die Wände hochgegangen.« »Ich dachte, ein Stromstoß durchschießt mein Gesicht.« »Der Schmerz ist so heftig, dass ich nur noch am Weinen war.« Die Einträge Betroffener in Internetforen zum Thema Trigeminusneuralgie lassen­ die Heftigkeit erahnen, mit der der Schmerz über die Betroffenen he­reinbricht. Die Behandlungsleitlinie zur Trigeminusneuralgie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) defi­niert denn auch: »Die Trigeminusneuralgie ist ein blitzartig einschießen­der, über Sekunden, selten länger als zwei Minuten anhaltender, extrem heftiger, elektrisierender und stechender Schmerz.«

Drillingsnerv

Der Trigeminusnerv ist der fünfte von zwölf Hirnnerven, der mit seinen drei Ästen das Gesicht und den Kiefer versorgt. Prinzipiell kann der Gesichtsschmerz das gesamte Versorgungsgebiet des Nervus trigeminus betreffen, doch meist ist bei der klassischen Neuralgie der zweite und dritte Versorgungsast allein (18 Prozent beziehungsweise 15 Prozent) oder in Kombination (etwa 40 Prozent) in Mitleidenschaft ge­zogen, während es bei der symptomatischen Variante eher den ersten Nervenast beidseitig trifft. Gelegentlich wird der Schmerz von einem reflektorischen Zucken der Gesichtsmuskulatur begleitet, weshalb die Neuralgie des Trigeminusnervs auch als »Tic douloureux« bezeichnet wird.

Die Symptome können sich häufig, das heißt bis zu 100 Mal am Tag, wiederholen, abgelöst von längeren schmerzfreien Intervallen. Der Verlauf der Erkrankung ist extrem variabel und kaum vorhersehbar. Attacken, die meist nur Teile einer Gesichtshälfte heimsuchen, können anfangs täglich über Wochen bis Monate auftreten und kommen dann mitunter spontan für einige Wochen bis Monate wieder zum Stillstand. In der Regel ist der Verlauf unbehandelt progredient. Nur bei einem Drittel der Betroffenen bleibt es bei einer einmaligen Schmerzepisode.




Blitzartig einschießend und elektrisierend: Auch die Definition des Trigeminusschmerzes in der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie enthält den Blitz als Vergleich für den stechenden Schmerz.

Foto: Shutterstock/John D Sirlin


Die ständige Angst vor der nächsten Schmerzattacke beeinträchtigt die Betroffenen massiv in ihrem Alltag. Das geht so weit, dass manche je nach Auslöser die Nahrungsaufnahme, das Zähneputzen oder das Sprechen vermeiden. Patienten mit stark ausgeprägtem Gesichtsschmerz sind gefährdet, eine Depression zu entwickeln.

Kurzschluss im Gehirn

Die Erkrankung ist selten: Bei etwa 4 von 100 000 Personen tritt jedes Jahr eine Trigeminusneuralgie zum ersten Mal auf. Frauen sind wegen ihrer höheren Lebenserwartung etwas häufiger betroffen, da die Erkrankungswahrscheinlichkeit mit zunehmendem Alter ansteigt. Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) teilt die Neu­ralgie anhand der Ursachen in zwei verschiedene Gruppen ein, die klassische, früher auch idiopathische genannte, und die symptomatische Trigeminusneuralgie. Die genaue Analyse der Ursache ist entscheidend für die Therapie.

Lange unklar, kennt man heute den Verursacher der klassischen Trigeminusvariante. Der DGN-Leitlinie zufolge steckt hinter der klassischen Form in aller Regel ein unerwünschter Gefäß-Nerven-Kontakt in der hinteren Schädelgrube. Die engen Verhältnisse zwischen Gefäß und Nerv kommen erst bei über 40-Jährigen zum Tragen. Eine Zahnerkrankung, wie lange angenommen, ist jedenfalls nur sehr selten der Auslöser der Schmerzen im Gesicht.

Direkt hinter der Austrittsstelle des Nervus trigeminus aus dem Hirnstamm legt sich eine Blutgefäßschlinge auf den Nerv, und zwar an jener Stelle, an der die Myelinschicht, die den Trigeminusnerv schützend umhüllt, besonders druckempfindlich ist. Legt sich das Blutgefäß zu dicht an den Nerv, dann entstehen durch das pulsierende Blut und den Gefäßdruck mit der Zeit Schäden an der Myelinschicht: Die Isolierung wird zerstört, es kommt zu Kurzschlussver­bindungen. Die elektrische Erregung mangelhaft isolierter Nervenfasern kann auf andere, bisher inaktive Nervenfasern überspringen, die für die Weitergabe von Schmerzreizen zuständig sind. Diese werden nun auch bei an sich harmlosen Berührungen und Bewegungen im Gesichtsbereich aktiviert, auf die sie für gewöhnlich nicht reagieren, und melden dem Gehirn fälschlicherweise mit Schmerz verbundene Reize. Dabei ist in dem vom geschädigten Nervenast versorgten Gesichtsbereich alles in Ordnung, das Problem liegt im Nervenleitungssystem.

Der symptomatischen Trigeminusneuralgie liegt dagegen eine konkrete Erkrankung zugrunde, etwa eine Multiple Myelose, bei der das Immunsystem irrtümlicherweise die Myelinschicht der Nervenfasern angreift. Aber auch Tumoren, vor allem das Akustikusneurinom, ein gutartiger Tumor des Hör- und Gleichgewichtsnervs, üben Druck auf ein Blutgefäß oder den N. trigeminus aus, was die Schmerzwelle in Gang setzt. Daneben können auch ein Herpes-zoster-Schub, Schlaganfälle oder Aneurysmen im Bereich des Hirnstamms die eigentlichen Auslöser der Schmerzen im Gesichtsbereich sein.

Nerven in Not

Meist sind die Symptome auch etwas anders geartet, wenn der Trigeminusneuralgie eine konkrete Erkrankung zugrunde liegt. So sind es neben dem Schmerz auch Empfindungsstörungen wie Kribbeln oder Taubheitsgefühle im Versorgungsbereich des N. trigeminus, die die Betroffenen heimsuchen. Außerdem muss dann nicht zwingend Schmerzfreiheit zwischen den Attacken bestehen. Nicht selten ist der Schmerz bei dieser Trigeminusvariante beidseitig lokalisiert. Außerdem sind Patienten mit einer symptomatischen Variante im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform.


Ins Gesicht geschrieben

Schmerzen im Gesicht kann nicht nur eine Trigeminusneuralgie verursachen. Viele andere Urheber kommen infrage. Der Diagnose kommt deshalb eine entscheidende Bedeutung zu:

  • Anhaltender atypischer Gesichtsschmerz
  • Migräne
  • Post-zoster-Neuralgie (Gürtel-, Gesichtsrose)
  • Nasennebenhöhlenent­zündungen
  • Zahn- und Kieferprobleme (kraniomandibuläre Dysfunktionen)
  • Fazialisparese (Lähmung des Gesichtsnervs)
  • Polyneuropathie
  • Kieferschmerzen infolge eines Herzinfarkts


Die zugrundeliegende Ursache bestimmt die Therapie der Trigeminusneuralgie. Während bei der klassischen Form in 80 bis 90 Prozent der Fälle mit Arzneistoffen geholfen werden kann, muss es bei der symptomatischen Variante meist ein perkutaner Eingriff sein, um Linderung zu verschaffen.

Bei der klassischen Trigeminusneu­ralgie kommen Wirkstoffe aus der Gruppe der Antikonvulsiva und Anti­epileptika zum Einsatz, nach Möglichkeit in Monotherapie, wie es in der DGN-Leitlinie heißt. Derzeit ist Carbamazepin das Mittel der Wahl, wenn es um die zuverlässige Vorbeugung von Schmerzattacken geht. Rund 90 Prozent der Patienten sprechen zunächst gut darauf an. Die Wirkung von Oxcarbazepin ist laut Leitlinie derjenigen von Carbamazepin wahrscheinlich vergleichbar, seine Studienlage ist allerdings deutlich schlechter. Während Carbamazepin eine Zulassung für diese Indikation hat, erfolgt der Einsatz der Schwestersubstanz im Off-label-use.

Zur Akuttherapie von schweren Schmerzattacken eignet sich ein weiteres Antikonvulsivum, nämlich Phenytoin, intravenös gegeben, alternativ als Mittel der zweiten Wahl das Neuroleptikum Pimozid. Das Prostaglandin-E-Analogon Misoprostol ist ausschließlich zur Behandlung der Trigeminusneuralgie infolge einer Multiplen Sklerose wirksam. Allerdings ist es in Deutschland als Monopräparat nicht mehr verfügbar.

Wirkungslos bei der Trigeminusneuralgie sind im Übrigen rezeptfrei erhältliche Analgetika wie Ibuprofen, Diclofenac oder Acetylsalicylsäure. Zudem vermitteln sie ihre Wirkung zu spät – etwa nach einer halben Stunde -, um eine Schmerzattacke abfangen zu können. Vonnöten ist aber eine vorbeugende Dauertherapie, wie sie die Antikonvulsiva und Antiepileptika bieten.

Therapiegrenzen

Hemmschuh bei der medikamentösen Therapie sind auftretende Nebenwirkungen wie Schwindel, Gangunsicherheit oder kognitive Einbußen. Werden Carbamazepin oder Oxcarbazepin schlecht vertragen, stehen dem Arzt die meist besser verträglichen Wirkstoffe Baclofen, Gabapentin, Prega­balin, Topiramat und Levetiracetam (alle off-label) zur Verfügung. Sie sind allerdings erfahrungsgemäß in Sachen Schmerzreduktion weniger erfolgreich. Auch eine Kombinationstherapie ist möglich, wobei Substanzen mit unterschiedlichem Wirkmechanismus gegeben werden sollten (wie Carbamazepin und Baclofen), rät die DGN-Leitlinie, die sich derzeit in Überarbeitung befindet. Inwieweit Injektionen von Botulinumtoxin den N. trigeminus beruhigen können, ist nicht abschließend geklärt.

Die Dosierung folgt keinen Normen. Dennoch gibt es einige Grundregeln, wie die DGN-Leitlinie aufführt. So muss sich die Dosis individuell nach der Wirkung und den Nebenwirkungen richten. Die Dosis wird so lange erhöht, bis die Patienten schmerzfrei sind oder bis intolerable Neben­wirkungen auftreten. Auch die Geschwindigkeit bei der Eindosierung ist stets ein Kompromiss zwischen dem erforderlichen Wirkeintritt und den Nebenwirkungen. Bei nachlassender Wirkung ist die Dosis anzupassen. Nach vier- bis sechswöchiger Beschwerdefreiheit sollte die Dosis reduziert werden, um zu prüfen, ob die Erkrankung womöglich abgeklungen ist.




Die Magnetresonanz­- tomografie liefert Hinweise, ob die Schmerzen die Folge eines zu engen Gefäß-Nerv-Kontakts, einer Multiplen Sklerose, eines Tumors, eines zurückliegenden Schlaganfalls oder einer Gefäß- missbildung ist.

Foto: iStock/Johnny Greig


Wirkungslos sind der DGN-Leitlinie zufolge psychotherapeutische Verfahren oder operative Maßnahmen im Gesichtsschädelbereich, wie die Entfernung der Zähne oder die Spülung der Kieferhöhlen. Das entbindet natürlich nicht von der Pflicht, zuvor pathologische Veränderungen im Zahn-, Mund- und Kieferbereich auszuschließen.

Therapie direkt am Nerv

Eine Operation kommt erst infrage, wenn durch Medikamente keine ausreichende Schmerzfreiheit zu erreichen ist oder starke Nebenwirkungen die Therapie vereiteln. Es kommen drei verschiedene invasive Verfahren mittels Operation oder Strahlentherapie in Betracht, um den Trigeminusnerv ruhigzustellen. Alle drei führen zuverlässig zunächst zu einer Schmerzreduktion oder kompletten dauerhaften Schmerzfreiheit. Die Symptome können jedoch nach einigen Jahren bumerangartig wieder auftreten. Zudem birgt jede Operation naturgemäß auch Risiken. Drei verschiedene Eingriffe kommen zum Einsatz.

Das klassische Operationsverfahren, die sogenannte mikrovaskuläre Dekompression, eignet sich bei Menschen mit geringem Operationsrisiko, also solchen in gutem körperlichen Allgemeinzustand ohne wesentliche Nebenerkrankungen. Diese Methode schädigt im Gegensatz zu den anderen beiden Verfahren den N. trigeminus nicht. Unter Vollnarkose wird dabei zunächst der Schädel am Hinterkopf eröffnet und der N. trigeminus aufgesucht. Wird der Nerv von einem Gefäß eingeengt (Gefäß-Nerv-Kontakt), legt der Arzt ein Goretex- oder Teflonschwämmchen gewissermaßen als Abstandhalter zwischen Nerv und Gefäß ein, um den Druck herauszunehmen. Dass Nebenwirkungen wie Blutungen oder Verletzungen des Kleinhirns im Bereich des Möglichen liegen, liegt auf der Hand, genauso wie auf der betreffenden Seite das Hörvermögen eingeschränkt werden kann und Taubheitsgefühle im Gesicht auftreten können. Direkt nach dem Eingriff sind laut DGN-Leitlinie etwa 82 Prozent der Patienten schmerzfrei, 16 Prozent schmerzgelindert. Zehn Jahre nach der Operation sind es noch 67 Prozent. Bei Folgeoperationen ist die Erfolgsrate weitaus geringer.

Interessant ist folgende Anmerkung in der Leitlinie: Es profitierten auch Patienten von dem Eingriff, bei denen die Operation wegen Komplikationen abgebrochen werden musste, bevor die Dekompression erfolgt war.

Bei Menschen mit höherem Operationsrisiko wird die weniger belastende perkutane Thermokoagulation empfohlen. Dabei schiebt der Arzt unter Röntgenkontrolle und Kurznarkose eine Sonde durch die Haut zum Ganglion gasseri, also dem Ganglion des N. trigeminus. Dort werden unter lokaler Hitze-Einwirkung (Thermokoagulation) vor allem die Schmerzfasern des Nerven zerstört. Der Eingriff kann nicht unerhebliche Folgen haben: Rund jeder zweite Patient klagt über Taubheitsgefühle oder Gefühlverlust auf der betroffenen Seite.

Nicht dauerhaft erfolgreich

Die Zerstörung der Schmerzfasern im Ganglion gasseri über eine Sonde ist auch mechanisch mit einem Druck­ballon (Ballonkompression) oder chemisch mit Glycerin (Glycerinrhizolyse) möglich. Die Erfolgsrate direkt nach dem Eingriff ist hoch: Etwa 90 Prozent sind zunächst schmerzfrei. Doch dieser Zustand hält nur bei etwa jedem Zweiten auch dauerhaft an.

Eine schonendere Alternative stellen die radiochirurgischen Verfahren dar. Mit einem sogenannten Gamma-Knife oder Cyber-Knife wird der N. trigeminus nah am Hirnstamm einmalig mit hohen Strahlendosen bedacht. Eine operative Öffnung des Schädels ist hierfür nicht nötig. Im Vergleich zu der klassischen Operation und den perkutanen Verfahren ist die Komplikationsrate geringer, dafür sind auch die Erfolgsaussichten niedriger. Die Erfolgsquote und der Anteil an bleiben­den postoperativen Sensibilitätsstörungen nehmen mit steigender Strahlendosis zu. Wird dieses Ver­fahren ohne vorangegangene andere Operation durchgeführt, sind bis drei Viertel der Betroffenen schmerzfrei. Wenn zuvor schon eine andere Operation stattgefunden hat, sinken die Erfolgschancen. Insgesamt tritt die Wirkung der Therapie deutlich später ein als bei den anderen Verfahren. Meist dauert es einige Wochen, bis der Schmerz nachlässt.

Spielt der Trigeminusnerv aufgrund einer zugrunde­liegenden Multip­len Sklerose verrückt, werden neben Medikamenten vor allem die perkutane Thermokoagulation und die radiochirurgische Behandlung angewendet. /


Atypisch dumpf

Ein Gesichtsschmerz, der zunächst an den Trigeminusschmerz erinnert, aber bei näherer Betrachtung doch anderer Ausprägung ist, ist der atypische Gesichtsschmerz. Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft wählte dafür die Bezeichnung »idiopathischer anhaltender Gesichtsschmerz«, die sich jedoch noch nicht vollständig durchgesetzt hat. Das Wort »idiopathisch« bedeutet, dass die Ursache nicht bekannt ist. Psychosomatische Zusammenhänge werden vermutet.

Der atypische Gesichtsschmerz wird häufig im Gesicht im Bereich des Oberkiefers oder unterhalb des Auges empfunden. Im Gegensatz zum Trigeminusschmerz handelt es sich aber nicht um einen spitzen, blitzartig einschießenden, sondern meist um einen dumpfen, drückenden und in der Tiefe nicht genau einzugrenzenden Schmerz. Er sucht vor allem Frauen in mittlerem und höherem Lebensalter heim.

Erfahrungsgemäß spricht ein atypischer Gesichtsschmerz am besten auf eine Behandlung an, die aus einem niedrig dosierten trizyklischen Antidepressivum in Kombination mit einem Training zur Stressbewältigung (wie progressive Muskelrelaxation nach Jacobson) und Ausdauersport besteht. Die Deutsche Schmerzgesellschaft rät zudem zu einer »gezielten psychotherapeutischen Mitbetreuung bei hohen psychosozialen Belastungen«.

Auf operative Eingriffe ist beim atypischen Gesichtsschmerz zu verzichten, da diese die Schmerzen nachhaltig verstärken können. Doch hier liegt die Crux: Wegen des dumpfen Schmerzgefühls und der Lokalisierung in der Tiefe suchen Betroffene häufig Hals-Nasen-Ohren- und Zahnärzte auf. Nicht selten werden dann Zähne gezogen, zahnärztliche Restaurationsarbeiten oder HNO-ärztliche Eingriffe an den Nasennebenhöhlen durchgeführt. In aller Regel verschwinden die Schmerzen hierdurch aber nicht. Im Gegenteil: Jeder weitere Eingriff kann zur Chronifizierung des Schmerzbildes beitragen.


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Beitrag erschienen in Ausgabe 18/2017

 

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