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MEDIZIN UND ERNÄHRUNG

Conn-Syndrom

Hormonell bedingte Hypertonie


Von Carina Steyer / Der primäre Hyperaldosteronismus, auch als Conn-Syndrom bezeichnet, ist eine Erkrankung der Nebenniere, deren Hauptsymptom ein dauerhaft erhöhter Blutdruck ist. Zwar ist die Krankheit gut behandelbar, die Diagnose wird jedoch oft erst spät gestellt. Für die Betroffenen kann das schwerwiegende Folgen haben.

 

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Jeder dritte Erwachsene ist laut Robert-Koch-Institut von Bluthochdruck betroffen. Meist gibt es keine erkennbare Ursache und den Patienten wird ge­raten, sich gesünder zu ernähren, mehr zu bewegen und Übergewicht sowie Stress zu reduzieren. Reicht die Ver­änderung des Lebensstils nicht aus, wird der Blutdruck medikamentös gesenkt. Doch nicht immer sind die Maßnahmen erfolgreich. Bleibt der Blutdruck trotz Therapie dauerhaft zu hoch, könnte dies die Folge einer anderen Grunderkrankung sein. Mediziner sprechen von einer sekundären Hypertonie.

Zu viel Aldosteron

Eine häufige Form der sekundären Hypertonie ist der primäre Hyperaldosteronismus, das Conn-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung der Nebennieren, bei der es zu einer Überproduktion des Steroidhormons Aldosteron kommt. Aldosteron wird in der äußersten Schicht der Neben­nierenrinde gebildet und spielt eine wichtige Rolle bei der Regulation des Wasser- und Salzhaushalts des Körpers. Ein Aldosteronüberschuss führt dazu, dass mit dem Urin zu wenig Natrium, dafür aber zu viel Kalium ausgeschieden wird. Es verbleibt mehr Wasser im Blutkreislauf, und schließlich entsteht ein Bluthochdruck.




Foto: Shutterstock/angellodeco


Der US-amerikanische Mediziner Jerome­ Conn beschrieb die krankhafte Überproduktion von Aldosteron im Jahr 1955 zum ersten Mal. Lange galt die Erkrankung als sehr selten, inzwischen weiß man jedoch, dass wesentlich mehr Menschen betroffen sind als zunächst angenommen. »Bei 6 Prozent der an Bluthochdruck Erkrankten kann man von einer Hormonursache ausgehen«, sagte Professor Dr. Martin Reincke, Direk­tor der Medizinischen Klinik und Poliklinik IV am Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München laut einer Pressemitteilung der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE).

In Deutschland schätzt man die Zahl der Patienten mit Conn-Syndrom auf 2,5 Millionen. Ihr Beschwerdebild unterscheidet sich meist nicht von dem der »normalen« Bluthochdruck­patienten. Das Leitsymptom der Erkrankung ist ein dauerhaft erhöhter Blutdruck, der auch mit drei oder mehr Medikamenten nicht in den Griff zu kriegen ist. Einige der Betroffenen zeigen außerdem einen­ Kaliummangel und eine Protein­urie, aber nur wenige entwickeln zusätzliche Beschwerden wie Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Atemnot.

Späte Diagnose

Die Unauffälligkeit der Sympto­matik führt dazu, dass das Conn-Syndrom­ bei vielen Betroffenen erst spät erkannt wird. Laut den Daten des Deutschen Conn-Registers ist der Bluthochdruck bei Männern im Durchschnitt 14 Jahre und bei Frauen 11 Jahre bekannt, bevor die Diagnose gestellt wird. Das sei viel zu lange, klagen Ex­perten. Denn das Risiko für Folge­erkrankungen ist beim Conn-Syndrom im Vergleich zum »normalen« Bluthochdruck deutlich erhöht. So kommt es viermal häufiger zu einem Schlaganfall, siebenmal häufiger zu einem Herz­infarkt und zwölfmal häufiger zu gefährlichen Herzrhythmusstörungen. Auch eine Schädigung der Augen oder Nieren kann auftreten. Die DGE fordert deshalb, jeden Bluthochdruckpatienten zumindest einmal auf das Conn-Syndrom zu untersuchen. Derzeit ist das Screening nur Patienten mit schlecht therapierbarem Bluthochdruck oder Auffälligkeiten in der Anamnese vorbehalten (siehe Kasten).

Zweistufige Diagnose

Diagnostiziert wird das Conn- Syndrom über ein Zwei-Stufen-System. Der erste Schritt ist ein Screeningtest, bei dem aus einer Blutprobe des Patienten der Aldosteron-Renin-Quotient bestimmt wird. Renin ist ein weiteres Hormon, das an der Regulation von Blutdruck und Wasserhaushalt beteiligt ist. Weil Aldosteron und Renin in enger Beziehung zueinander stehen, kommt es beim Conn-Syndrom durch den erhöhten Aldosteronspiegel zu einem­ Absinken des Reninspiegels. Ergibt­ der Screeningtest einen Aldosteron-Renin-Quotienten über 50, gilt das als Hinweis auf das Conn-Syndrom.


Wann screenen?

Ein Screening auf das Conn- Syndrom wird empfohlen bei:

  • Bluthochdruck, der auch mit drei oder mehr M­edikamenten schlecht einstellbar ist
  • niedrigem Blut-Kalium-Spiegel
  • zufällig entdecktem Neben­nierentumor
  • jungen Bluthochdruck­patienten unter 40 Jahre
  • Verwandten ersten Grades mit Conn-Syndrom oder früh eingetretenem Bluthochdruck


Die Bestätigung der Verdachts­diagnose erfolgt mit einem Kochsalzbelastungstest. Dafür werden dem Patien­ten über einen Zeitraum von vier Stunden 2 Liter isotonische Kochsalz­lösung infundiert. Um Einflüsse durch Bewegung auszuschließen, müssen die Betroffenen während der Infusion ruhig­ liegen. Auch die Tageszeit kann das Test­ergebnis beeinflussen. In der Regel wird die Untersuchung deshalb am Morgen durchgeführt. Vor und nach Testbeginn wird mit einer Blutentnahme der Aldosteronwert bestimmt. Verändert sich der Wert kaum und liegt er über 10 ng/dl, gilt die Diagnose Conn-Syndrom als gesichert. Bei gesunden Menschen würde der Wert deutlich absinken.

Ursache finden

Steht die Diagnose, folgt die Ursachensuche. Um die richtige Therapie ein­leiten zu können, muss die Quelle der übermäßigen Aldosteron-Produktion gefunden werden. In den meisten Fällen­ handelt es sich um ein Aldosteron-produzierendes Adenom (gut­artige Geschwulst) oder eine bilaterale Nebennierenhyperplasie (mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren). Um sie zu unterscheiden, werden bildgebende Verfahren wie Computer- oder Magnet­resonanztomografie eingesetzt.




Das Conn-Syndrom kann medikamentös gut behandelt werden.

Foto: Shutterstock/AndreyCherkasov


Zeigt sich in der Bildgebung ein einseitiger Tumor, wird ein sogenannter Orthostase-Test angeschlossen. Mit ihm wird die Veränderung des Aldosteron­werts durch die Körperhaltung des Betroffenen gemessen. Dafür muss der Patient zunächst mehrere Stunden flach liegen und anschließend mehrere Stunden sitzen oder stehen. Verändert sich der Aldosteronwert während der Testdauer nicht, spricht das für ein Aldo­steron-produzierendes Adenom. Bei einer bilateralen Nebennieren­hyperplasie hingegen kommt es zu einem deutlichen Aldosteron-Anstieg.

Lässt die bildgebende Unter­suchung keine eindeutigen Rückschlüsse zu, wird eine Nebennierenvenenkatheterisierung durchgeführt. Dabei werden Blutproben aus der Vena cava superior und inferior sowie den beiden Nebennierenvenen entnommen und der Aldosteron-Cortisol-­Quotient bestimmt. Ist er größer als 3, gilt ein Aldosteron-produzierendes Adenom als gesichert. Da die Unter­suchung aufwendig ist und Er­fahrung erfordert, wird sie nur in spezialisierten Zentren durchgeführt.

Gut behandelbar

Ein hormonell bedingter Bluthochdruck kann prinzipiell gut behandelt werden. Bei Patienten mit einem Aldosteron-produzierendem Adenom wird die betroffene Nebenniere minimal-invasiv operativ entfernt. Ihre Aufgaben werden künftig von der gesunden Neben­niere übernommen. Der Blutdruck sinkt in der Regel in den Monaten nach der Operation dauerhaft ab, die Erkrankung gilt als geheilt.

Patienten mit bilateraler Neben­nierenhyperplasie sowie Patienten, die nicht operiert werden möchten oder aufgrund von Komorbiditäten nicht können, werden lebenslang medi­kamentös behandelt. Mittel der Wahl ist der Aldosteron-Antagonist Spironolacton. Er blockiert die Ald­osteron­rezeptoren und verhindert, dass vermehrt Kalium aus­geschieden und Na­trium zurückgehalten wird. In Folge bleibt der Kaliumspiegel konstant, das Flüssigkeitsvolumen in den Gefäßen verringert sich, und der Blutdruck sinkt. Sollte Spironolacton zur Blutdruck­einstellung nicht ausreichen, können weitere blutdrucksenkende Medi­kamente in die Therapie einbezogen werden. /



Beitrag erschienen in Ausgabe 02/2018

 

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