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MEDIZIN UND ERNÄHRUNG

Lungenhochdruck

Oft erst spät erkannt


Von Annette Immel-Sehr / Die pulmonale Hypertonie ist eine ­Erkrankung der Blutgefäße in der Lunge. In der Folge wird nicht genügend Sauerstoff in das Blut aufgenommen, und die Leistungsfähigkeit des Körpers sinkt. Zugleich nimmt die Herzleistung ab, da das Herz gegen einen hohen Druck anpumpen muss. Je eher diese schwere Erkrankung behandelt wird, desto besser ist die Prognose.

 

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Das Blut im menschlichen Körper strömt durch zwei Kreisläufe: den Körperkreislauf und den kleineren Lungenkreislauf. Der Blutdruck im Lungenkreislauf ist ungleich niedriger als im Körperkreislauf – er liegt normalerweise bei höchstens 20/8 mmHg.




Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) steigt der Druck in den Lungenarterien deutlich an.

Foto: Bayer


Mediziner sprechen von einer Pulmonalen Hypertonie (PH), wenn der systolische Blutdruckwert im Lungenkreislauf durch Verengung oder Verstopfung der Lungengefäße auf über 25 mmHg ansteigt. Da bei der PH der Widerstand in der Pulmonalarterie sehr hoch ist, sinkt die Blutmenge, die das Herz in Richtung Lunge pumpen kann. Damit geht die Sauerstoffaufnahme zurück. Menschen mit PH sind in ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt. Vor allem unter Belastung bekommen sie beim Atmen nicht mehr ausreichend Luft (Dyspnö), oft müssen sie husten. Hinzu kommen Kreislaufstörungen mit Unwohlsein, Schwindel und möglicherweise kurzzeitiger Bewusstlosigkeit. Durch den chronisch hohen Blutdruck in den Lungengefäßen wird das Herz in Mitleidenschaft gezogen. Weil es ständig gegen einen großen Widerstand anpumpen muss, verdickt sich der Herzmuskel und verliert damit an Elastizität. Im fortgeschrittenen Stadium, ab einem systolischen Pulmonalarteriendruck von 50 bis 70 mmHg, nimmt die Herzauswurfleistung immer mehr ab. Unbehandelt wird das Herz immer schwächer und kann schließlich ganz versagen. Somit ist die PH eine schwerwiegende Erkrankung, die zum Tode führen kann.

Prognose verbessert

Schätzungen zufolge ist etwa ein Prozent aller Menschen von Lungenhochdruck mehr oder weniger betroffen. Eine PH kann bei Männern und Frauen in jedem Alter auftreten. Am häufigsten manifestiert sie sich jedoch bei Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr, insbesondere in den ersten drei Monaten nach einer Entbindung. Etwa acht Prozent der Patienten sind bei Diagnosestellung älter als 60 Jahre.

Als es noch keine Behandlungsmöglichkeiten für die PH gab, verstarben die Betroffenen oft innerhalb von drei bis vier Jahren. Heutzutage stehen wirksame Medikamente zur Verfügung. Damit lässt sich die Erkrankung zwar nicht heilen, aber erheblich bremsen, und die Beschwerden lassen sich lindern. Ein Problem gibt es allerdings: Die Erkrankung wird oft erst spät erkannt. Damit geht wertvolle Therapie- und letztlich Lebenszeit verloren. Die späte Diagnose beruht meist darauf, dass die Symptome der PH so unspezifisch sind, dass niemand zunächst einen Lungenhochdruck vermutet. Deswegen sind Patientenverbände und Initiativen bemüht, die Öffentlichkeit über die Erkrankung aufzuklären. Sie ermuntern Menschen mit nicht erklärbaren Leistungseinbußen dazu, einen Herz-Ultraschall (Echokardiographie) durchführen zu lassen und bei Verdacht auf eine PH einem sogenannten Rechts-Herz-Katheter zuzustimmen. Dieses bei örtlicher Betäubung durchgeführte Verfahren erlaubt die sichere Diagnose einer PH.

Ursachen unterschiedlich

Der Begriff »Pulmonale Hypertonie« ist eine Sammelbezeichnung für unterschiedliche Erkrankungen, deren Gemeinsamkeit die Erhöhung des ­Blutdrucks im Lungenkreislauf ist. Die Ursachen sind ganz unterschiedlich. Oftmals ist die PH Folge einer anderen Erkrankung, sie kann sich aber bei einer entsprechenden Veranlagung auch plötzlich entwickeln, wie »aus heiterem Himmel«.




Atemnot unter Belastung kann ein Symtom für pulmonale Hypertonie (PH) sein.

Foto: Getty Image/Science Photo Library


Am häufigsten entsteht die PH infolge einer Erkrankung der linken Herzhälfte, die einen Stau im Lungenkreislauf hervorruft. Auch eine krankhafte Störung in der Lunge selbst kann den Blutfluss negativ beeinflussen. Zu den Lungenerkrankungen, die einen Lungenhochdruck verursachen können, zählen unter anderem die chronisch obs­truktive Lungenerkrankung (COPD) und die Lungenfibrose. Ebenso können angeborene Herzfehler und häufig wiederkehrende Lungenembolien zu einer PH führen. Nicht selten entwickelt sich ein Lungenhochdruck auch im Rahmen von rheumatischen Erkrankungen, Lebererkrankungen oder HIV-Infektionen. Was dabei pathophysiologisch genau abläuft, ist allerdings bislang nicht erforscht.

Sehr selten – mit einer Häufigkeit von 15 Fällen pro einer Million Einwohner – tritt eine sogenannte idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie auf. Die genaue Ursache ist unbekannt, allerdings wird bei den Betroffenen eine vermehrte Ausschüttung von ­Vasokonstriktoren sowie eine verminderte Produktion gefäßerweiternder Stoffe beobachtet.

Mediziner unterscheiden zwischen der akuten PH, bei der es nur zu einer vorübergehenden Engstellung der Pulmonalgefäße kommt, und der chronischen PH, der ein Umbau der Lungengefäße zugrunde liegt. Bei der chronischen PH wird die Gefäßmuskulatur zunehmend durch Bindegewebe ersetzt. Damit verlieren die Lungengefäße an Flexibilität und werden enger. Dieser Zustand ist nicht mehr reversibel. Eine Therapie sollte daher möglichst früh beginnen, um eine Chronifizierung zu verhindern. Ist die Erkrankung bereits fortschritten, sind die therapeutischen Möglichkeiten nur noch gering.

Sofern eine Grunderkrankung Ursache der PH ist, sollte diese bestmöglich therapiert werden, um dadurch den pulmonalen Hochdruck zu senken. Manchmal reicht dies bereits aus. Ansonsten benötigt der Patient eine gezielte Therapie. Sie muss aufgrund der unterschiedlichen Erkrankungsformen individuell an die Bedürfnisse des Patienten angepasst sein. Die Behandlung einer PH gehört in die Hand von Experten und wird idealerweise in einem spezialisierten Zentrum durchgeführt. Die eingesetzten Arzneistoffe sollen vor allem die Lungengefäße weitstellen sowie der Verdickung und Verhärtung der Gefäßwände entgegenwirken. Damit wird es für das Herz leichter, das Blut in die Lunge zu pumpen. Eingesetzt werden ganz unterschiedliche Wirkstoffe, die zum Teil ein hohes Potenzial an Neben- und Wechselwirkungen haben.

Bei einer PH wird häufig unzureichend Prostazyklin gebildet. Dieses Defizit trägt zur Vasokonstriktion und zur Verdickung der Gefäßwände bei und fördert die Thrombozytenaggregation. Dem wirken Prostazyklin-Analoga wie Iloprost, Epoprostenol oder Treprostinil entgegen. Ähnliche Effekte zeigt der selektive Prostazyklin-Rezeptor-Agonist Selexipag, der als Tablette zur Verfügung steht. Iloprost muss inhaliert werden, die beiden anderen Arzneistoffe werden als Dauerinfusion über die Vene oder unter der Haut verabreicht.




Bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie (PH) sollte neben einem Ultraschall auch eine Unter­suchung mihilfe eines Herzkatheters durchgeführt werden.

Foto: Fotolia/psdesign1


Auf Dauer in Kombination

Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE-5-Inhibitoren) wie Tadalafil und Sildenafil hemmen den Abbau des gefäßerweiternden Botenstoffes cGMP. Damit bleiben die Blutgefäße länger entspannt und weit gestellt.

Auch Riociguat, ein Stimulator der löslichen Guanylatzyklase, lockert die Muskeln der Gefäßwände und senkt so den Lungenblutdruck.

Endothelin-Rezeptorantagonisten, wie Ambrisentan, Bosentan und Macitentan, hemmen die Wirkung des Endothelins. Dieser körpereigene Botenstoff ist die stärkste und am längsten wirksame gefäßverengende Substanz im menschlichen Körper und spielt im Krankheitsgeschehen der PH eine zentrale Rolle.

Auch Calciumantagonisten können die Blutgefäße weitstellen. Sie sind allerdings nur bei einem geringen Teil der PH-Patienten wirksam und dann auch nur in sehr hoher Dosis.

Die genannten Arzneistoffe reichen als Monotherapie meist nur vorübergehend aus. Auf Dauer benötigen die meisten Patienten eine Kombinationstherapie. In bestimmten Fällen hilft eine Operation, bei der die Lungengefäße weitgestellt werden. Manchen Patienten bleibt nur eine Lungentransplantation.

Neben der gezielten Weitstellung der Lungengefäße brauchen PH-Patienten meist noch eine ergänzende Behandlung: Eine Sauerstofflangzeittherapie bessert beispielsweise die körperliche Leistungsfähigkeit und das Wohlbefinden. Diuretika schwemmen die Ödeme in den Beinen oder im Bauchraum aus. Zudem erhalten PH-Patienten häufig prophylaktisch einen Gerinnungshemmer, um Gerinnsel in den veränderten Lungengefäßen zu verhindern. Übermäßige körperliche Belastung kann den Lungendruck und die Belastung des rechten Herzens steigern. Empfehlenswert ist ein ärztlich überwachtes und gut dosiertes körperliches Training.

Derzeit versuchen Wissenschaftler, mit Tyrosinkinase-Inhibitoren das Zellwachstum in den Lungengefäßen bei der PH zu hemmen – womöglich künftig eine weitere therapeutische Option. /



Beitrag erschienen in Ausgabe 01/2019

 

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