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Diagnose

Bei Demenz so früh wie möglich handeln

Eiweiß verklumpt

Welches die genauen Ursachen für den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen sind, ist noch weitgehend unbekannt. Forscher haben aber herausgefunden, dass an neurodegenerativen Demenzen bestimmte Eiweißbestandteile (Proteine) beteiligt sind, die fehlerhaft verarbeitet werden. Sie lagern sich zusammen und schädigen die Nervenzellen.

Schon Anfang des vergangenen Jahrhunderts fand der fränkische Nervenarzt Alois Alzheimer bei verstorbenen Patienten knötchenförmige „eigenartige Stoffe in der Hirnrinde“. Heute weiß man, dass es sich dabei um Beta-Amyloid handelt: Diese Eiweißbruchstücke lagern sich bei der „Krankheit des Vergessens“ in Form von charakteristischen Plaques zwischen den Nervenzellen ab. Auch die Existenz veränderter Neurofibrillen entdeckte Alois Alzheimer. Diese zusammengeklumpten Fasern bestehen aus Tau-Protein – eigentlich einem normalen Bestandteil des Zellskeletts. Im Gehirn von Alzheimer-Patienten wird das Tau-Protein jedoch mit zahlreichen Phosphatgruppen beladen. Das stört Stabilisierungs- und Transportprozesse und führt letztlich dazu, dass die Nervenzelle abstirbt. Durch den Zelluntergang werden zudem geringere Mengen des Überträgerstoffes Acetylcholin produziert, während geschädigte Nachbarzellen gleichzeitig mehr Glutamat freisetzen. Diese Prozesse stören die Informationsverarbeitung.

Bei der Alzheimer-Erkrankung sind vor allem der Schläfen- und der Scheitellappen des Gehirns vom Zellverlust betroffen. Diese Regionen sind für das Gedächtnis, die Sprache und den Orientierungssinn wichtig. In der Regel ist der neurodegenerative Prozess jedoch schon viele Jahre fortgeschritten, bis sich erste Symptome bemerkbar machen. Sie beginnen meist mit leichten kognitiven Beeinträchtigungen, vor allem im Bereich des Kurzzeitgedächtnisses. Die Schwelle zur Demenz wird überschritten, wenn sich negative Auswirkungen auf die Alltagsbewältigung zeigen.

Stark schwankend

Deutlich seltener als die Alzheimer-Krankheit, nämlich nur bei etwa 5 Prozent aller Demenzpatienten, tritt die Lewy-Körperchen-Demenz auf. Sie entwickelt sich als Folge zusammengeballten Alpha-Synukleins, eines Proteins im Zellinneren. Diese Einschlusskörper tragen den Namen ihres Entdeckers Friedrich H. Lewy, der als junger Arzt im Labor von Alois Alzheimer tätig war. Der Vorgang beginnt in Bereichen unterhalb der Großhirnrinde, die Bewegungsabläufe steuert. Patienten mit einer Lewy-Körperchen-Demenz leiden deshalb vor allem an parkinsonähnlichen Bewegungsstörungen und Einschränkungen der geistigen Leistungsfähigkeit. Auch optische Halluzinationen treten bereits im Frühstadium häufig auf; das Gedächtnis bleibt dagegen oft noch länger erhalten. Auffällig sind zudem starke Schwankungen des Gesundheitszustands im Tagesverlauf.

An einer sogenannten frontotemporalen Degeneration leiden etwa 3 bis 9 Prozent aller Demenzkranken. Sie entsteht durch regional begrenzte Ausfälle von Nervenzellen im Stirnhirn und im vorderen Teil des Schläfenlappens. Von hier aus werden unter anderem Gefühle und das Sozialverhalten gesteuert. In den meisten Fällen macht sich die Erkrankung daher zunächst durch Veränderungen der Persönlichkeit und des zwischenmenschlichen Verhaltens bemerkbar. Dazu zählen beispielsweise zunehmende Aggressivität und Taktlosigkeit im Umgang mit anderen Menschen, aber auch Teilnahmslosigkeit oder maßloses Essen. Im weiteren Verlauf kommen oft Probleme beim Sprachverständnis und Wortfindungsstörungen hinzu. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt mit 50 bis 60 Jahren niedriger als bei der Alzheimer-Krankheit. Den Betroffenen fehlt meist die Krankheitseinsicht – sie halten sich also selbst für völlig gesund und eine Therapie für unnötig.

Bei der Entstehung einer frontotemporalen Demenz spielen ebenfalls Eiweiß-Zusammenballungen im Zellinneren eine Rolle. Forscher fanden bisher drei beteiligte Proteine: TDP-43 (Transactive Response DNA-binding Protein), Tau-Protein und FUS (Fused in Sarcoma). Bei der Pick-Krankheit, einem Subtyp der frontotemporalen Degenerationen, bildet das Tau-Protein kugelförmige Gebilde, die zu Ehren des Prager Neurologen Arnold Pick als Pick-Körper bezeichnet werden.

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